以淋巴浆细胞炎症和IgG4（人体IgG类的免疫球蛋白之一）阳性浆细胞浸润为主的全身纤维化炎症病变（IgG4相关性疾病）在胆管系统的表现。简称IgG4-SC。
临床表现
梗阻性黄疸的临床表现，如乏力、黄疸、瘙痒、体重减轻等。90％伴IgG4相关性自身免疫性胰腺炎（AIP）。
诊断
如果符合以下的①+③或①+②+④的a+b或者④的a+b+c/a+b+d可以确诊IgG4-SC。如果符合①+②+⑤很可能是IgG4-SC。如果符合①+②有可能是IgG4-SC。
条件有：
①影像学检查显示肝内和/或肝外弥漫性或者节段性狭窄伴胆管壁增厚（典型的硬化性胆管炎）。
②血清学，IgG4≥135毫克/分升。
③伴IgG4-AIP、淋巴结炎、后腹膜纤维化。
④组织学。包括：a.胆管壁淋巴细胞、浆细胞浸润和广泛纤维化。b.IgG4阳性细胞≥10/高倍视野。c.席纹样纤维化。d.阻塞性静脉炎。
⑤激素治疗有效。
治疗
泼尼松40毫克/天，口服4周，逐渐减量（每周减5毫克），共11周。