自身免疫性肝炎

临床表现

大多起病隐匿，也有急性发作。多见于女性。症状同慢性肝炎，如乏力、右上腹不适或疼痛﹑皮肤瘙痒、食欲减退、体重减轻等，10%无症状者常因肝功能检查或健康体检、或因其他疾患就诊而被发现。如果发展到肝硬化或肝衰竭，可以出现相应的临床表现。自身免疫性肝炎还常合并其他器官的自身免疫性疾病，如桥本（Hashimoto）甲状腺炎等。

诊断

临床上如遇到不明原因的肝功能异常（如血清转氨酶升高），应该考虑自身免疫性肝炎的可能。拟诊自身免疫性肝炎时应该检测自身抗体：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗可溶性肝抗原抗体（SLA）、抗肝肾微粒体抗体-1型（LKM-1）。血清IgG和球蛋白升高，诊断时需要排除其他原因引起的慢性肝病，确诊常需要肝穿刺。界面性肝炎、肝细胞玫瑰样花环、淋巴-浆细胞浸润是自身免疫性肝炎特征性肝组织学表现。可以用诊断积分系统协助诊断（见下表）。

类别	分数
抗核抗体或自身的平滑肌抗体≥1:40	1
抗核抗体或自身的平滑肌抗体≥1:80或抗肝肾微粒体抗体≥1:40或抗可溶性肝抗原抗体阳性	2
血清IgG
＞正常上限	1
＞1.1倍正常上限	2
肝炎病毒标志
阴性	2
肝组织学
符合自身免疫性肝炎表现	1
典型自身免疫性肝炎表现	2
积分的解释
治疗前总分数
明确自身免疫性肝炎	≥7
可能自身免疫性肝炎	≥6

治疗

活动性自身免疫性肝炎中度（血清氨基转移酶＞正常上限3倍和IgG＞正常上限1.5倍）、急性（血清氨基转移酶＞正常上限10倍）和重症［伴出凝血异常，国际标准化比值（INR）＞1.5］，或者肝组织显示重度以上界面性肝炎的患者应接受免疫抑制治疗。

一般采用泼尼松联合硫唑嘌呤的治疗方案。推荐泼尼松（龙）每天30～40毫克，4～6周逐渐减至每天15毫克，并以每天5～7.5毫克维持。硫唑嘌呤每天50毫克。在维持治疗中尝试停用泼尼松（龙），而以硫唑嘌呤维持。

也可以单用泼尼松治疗方案，泼尼松（龙）每天40～60毫克，4～6周逐渐减至每天15～20毫克，以后每天5～10毫克维持。

免疫抑制治疗一般应维持3年以上，或者获得生化缓解后2年以上，肝组织检查无炎症活动，才能停药。免疫抑制治疗常伴不良反应，需在医生指导下进行。