巴德-基亚里综合征

分为原发性（静脉内部原因，如血栓形成、静脉炎）和继发性（静脉外部的压迫）。

临床表现

症状有发热、腹痛、压痛、肝大、腹水、腹壁静脉曲张、下肢浮肿、上消化道出血、肝性脑病。可以从轻的无症状到重的肝衰竭。严重性取决于肝静脉阻塞的速度和程度。传统上将BCS分为暴发性（5%）、急性（20%）、亚急性或慢性（60%）三种类型。

诊断

临床上有门脉高压症（窦后性）的表现，加上影像学提供的肝静脉流出受阻的证据，排除右心衰和缩窄性心包炎，即可做出诊断。

影像学检查中，彩色脉冲多普勒超声不仅能显示血管闭塞、狭窄或曲张，还能显示血流状态和方向。如果发现肝静脉内血流正常，可以排除巴德-基亚里综合征，是推荐使用的一线检查方法。电子计算机断层扫描或磁共振成像可显示肝实质片状加强的典型诊断特征。电子计算机断层扫描，特别是磁共振成像可以显示肝静脉和下腔静脉开放状态，区分血管内血栓的性质，显示肝内外的侧支循环，甚至下腔静脉内的隔膜，能对急慢性做出诊断。还应该找出巴德-基亚里综合征的诱发因素，以便治疗。

治疗

目的在于纠正阻塞、预防再阻塞、纠治门脉高压及其并发症。根据患者的不同病情选择抗凝、溶栓、血管成形加支架、经颈静脉肝内门腔内支架分流或外科分流、肝移植。