以肝大、腹水、体重增加和黄疸为特点的临床综合征。是药物性肝病的一种类型。简称HSOS。旧称肝小静脉闭塞病。
病因与发病机制
食用含有吡咯双烷生物碱的植物或食物可致病。中国主要见于土三七（又称菊三七）中毒。中国以外的报道与造血干细胞移植前准备的大剂量化疗或化疗加放疗有关。另有报道，长期应用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）及实体肿瘤化疗药物过量使用、新的化疗药物，尤其是吉姆单抗和奥佐米星（奥沙利铂）引起肝窦毒性。
上述药物及其代谢产物作用于肝窦内皮细胞，其破坏剥脱后，栓塞了流向中央带的血流，造成了由于肝窦血流阻断引起的肝窦充血性阻塞。临床病理研究证实，45%患者没有中央静脉的闭塞，疾病的起源在肝窦。
临床表现
从无症状到出现门脉高压，严重者出现肝或多脏器功能衰竭。典型的症状为高胆红素血症、肝大、腹水（体重增加）。
诊断
患者用药后出现高胆红素血症（＞34微摩尔/升)、肝大（压痛）、腹水（或体重增加＞5%）。肝脏和腹部多普勒超声检查发现腹水、肝肿大、肝门静脉血流减少或逆向血流、肝动脉阻力指数显著升高。
电子计算机断层扫描（CT）可见肝脏斑片状增强；电子计算机断层扫描或磁共振成像（MRI）血管造影可排除肝静脉流出道阻塞，以与巴德-基亚里（Budd-Chiari）综合征鉴别。经颈静脉检测肝静脉压力梯度（HVPG）并行肝活检是诊断的金标准。肝静脉压力梯度＞10毫米汞柱诊断的特异性＞90%，阳性预测值85%。肝组织学可见肝小叶中央出血坏死，伴或不伴肝窦和小静脉纤维化。
治疗
对症支持治疗外，早期给予低分子肝素或抗纤维蛋白溶解剂（去纤维蛋白多核苷酸），经颈静脉肝内门体分流术有助于解除充血肝窦的压力，减轻门脉高压。无效者可以考虑肝移植。