卡纳达-克朗凯特综合征

伴皮肤色素沉着、脱发、指(趾)甲萎缩的非遗传性胃肠道息肉病。因放射医师W.J.卡纳达(Wilma Jeanne Canada)和内科医师L.W.克朗凯特(Leonard Wolsey Cronkhite)先发报道而命名。简称CCS。

病因尚不清楚。一般认为,此病是非遗传性疾病,其发生可能与自身免疫、感染等因素有关。息肉中IgG4抗体阳性率高。

临床表现

胃肠道多发性息肉,呈弥漫分布,以胃和结肠最多见,可多达数百个,多为无蒂或广基息肉,大小不等,从数毫米至数厘米。有皮肤色素沉着、脱发、指(趾)甲萎缩。常伴有慢性腹泻、体重减轻和营养不良等。

诊断

依据有:
①胃肠道广泛多发息肉。
②皮肤色素沉着、脱发、指(趾)甲萎缩。
③多伴有慢性腹泻、体重减轻和营养不良。
④成年期发病,无息肉病家族史。
⑤息肉病理学检查示错构瘤性、增生性或腺瘤性。

治疗

以对症治疗为主。部分患者应用糖皮质激素治疗有效,激素治疗无效者可应用硫唑嘌呤。必要时可内镜下切除部分息肉。若并发肠梗阻、消化道大出血、肠套叠、高度怀疑息肉癌变者需手术治疗。

预后

息肉有癌变可能,需定期随访。此征预后欠佳,部分重症患者可死于全身衰竭、继发感染、恶病质等。

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