机体受某种刺激后出现白细胞总数增多,周围血液中出现幼稚细胞的一种类似白血病的病理现象。随原发病的好转,刺激因素的消除,类白血病反应也迅速消失。
分类
按病程分为急性和慢性;按细胞类型的不同,可分为中性粒细胞性、嗜酸粒细胞性、嗜碱粒细胞性、单核细胞性、淋巴细胞性、红白血病性及混合细胞性等。按细胞总数量分为白细胞增多性和白细胞不增多性。急性粒细胞性类白血病反应最常见,其次是淋巴细胞性类白血病反应及单核细胞性类白血病反应,白细胞不增多性类白血病反应较少见。
病因
多见于各种感染和恶性肿瘤,其次为化学药物中毒、过敏反应、大出血等:
①感染,细菌感染使白细胞显著增多,多大于50×109个/升,一般不超过100×109个/升,血象与慢性粒细胞性白血病类似。病毒感染多引起淋巴细胞性类白血病反应。寄生虫感染多引起嗜酸性粒细胞性类白血病反应。
②恶性肿瘤,见于各种腺癌,易转移至骨髓引起类白血病反应(多数为粒细胞性,少数为淋巴细胞性类白血病反应)。
③其他,各种中毒(一氧化碳中毒、芥子气中毒、有机磷中毒等)、大出血、急性溶血、大面积烧伤、严重创伤等均可发生类白血病反应。各种药物过敏、皮肤病、自身免疫性疾病、过敏性肺炎等可引起嗜酸粒细胞性类白血病反应。
发病机制
细菌、病毒毒素、缺氧、免疫反应和化学药物等因子的刺激,损伤骨髓毛细血管内皮细胞,同时刺激骨髓组织导致造血细胞增生活跃。骨髓腔内压力增高促使大量幼稚细胞通过损伤的毛细血管壁进入血液循环。此外,刺激因子还可使血流加速,促使骨髓储存池内大量白细胞进入边缘池和循环池。
临床表现
类白血病反应的临床表现无特异性,完全取决于原发病。
诊断
根据有原发疾病的存在及其临床表现,结合血象及血、骨髓细胞形态学检查可以确诊。类白血病反应在原发疾病去除后,血象可恢复正常;一般无肝脾、淋巴结肿大,血小板及白细胞常正常;血片中性粒细胞碱性磷酸酶染色,阳性率及积分明显增高;骨髓象粒细胞内有中毒颗粒;无Ph染色体,也无BCR-ABL融合基因。
治疗
治疗原发病,随原发病好转或痊愈,血象即恢复正常。预后一般良好。