急性红白血病

急性红白血病的特点是以红系细胞组群为主。依据世界卫生组织（WHO）2008版本根据有无显著的髓系（粒系）成分分为两种亚型：红白血病（红系/粒系型）的定义是骨髓中红系细胞占全部有核细胞的比值≥50%，并且原粒细胞占非红系细胞的比值≥20%，即原粒细胞按占非红系细胞的比例计算。纯红系白血病代表专一定向于红系的未成熟细胞（外观像未分化的细胞或原红细胞）的肿瘤性增生（占骨髓细胞的比值≥80%），没有明显原粒细胞成分的证据。但在WHO2016版中，已将红白血病（红系/粒系型）类型删除，仅保留纯红系白血病。原粒细胞按占所有有核细胞的比例计算，当原粒细胞比例低于20%时，则应该诊断为骨髓增殖异常综合征（MDS）。纯红白血病定义为红系前体细胞超过80%，且原始红细胞比例超过30%。

临床表现

红白血病（红系/粒系型）是一种成人疾病。占所有急性髓系白血病（AML）的比值＜5%。纯红系白血病极为罕见，可发生于任何年龄，包括儿童在内。常见重度贫血和外周血中常有幼稚红细胞。红白血病（红系/髓系型）可为原发性或由MDS演变而来，或较少见的情况下由骨髓增殖性肿瘤（MPN）演变而来。

细胞形态学

红白血病（红系/粒系型）中原粒细胞中等大小，常含有少数胞质颗粒，偶有奥氏小体。髓过氧化物酶（MPO）、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色液（CAE）和苏丹黑（SBB）染色原粒细胞可阳性。骨髓活检通常有核细胞增多，可有巨核细胞显著发育异常。纯红系白血病一般特征有中等或大的原红细胞，核圆形，染色质纤细，一个或多个核仁（前体原红细胞）；胞质深嗜碱性，常无颗粒，常含界限不清的碘酸雪夫染色（PAS）阳性空泡。该细胞MPO和SBB阴性，而a萘酚醋酸酯酶，酸性磷酸酶和PAS阳性，后者通常呈块状反应。

免疫表型

红白血病（红系/粒系型）不成熟红细胞通常缺乏髓系相关标志，MPO阴性，血红蛋白A和血型糖蛋白反应阳性，但更不成熟的细胞可阴性，可有CD71低表达。纯红系白血病原始细胞表达血型糖蛋白和血红蛋白A，而不表达MPO和其他粒系标志，HLA-DR和CD34常阴性，但CD117可阳性。

细胞遗传学

没有特异性染色体异常。常有复杂核型伴多种结构性异常，以-5/del（5q），-7/del（7q）和+8最常见。

预后

红白血病（红系/粒系型）一般呈侵袭性临床病程，纯红系白血病通常呈迅速进展的临床病程，预后差。