一种高度侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤。简称BL。
于1958年首次报道。以8号染色体上c-MYC基因的易位和失调为特征。该肿瘤可出现颌面部肿物或腹腔包块，进展迅速。BL对化疗敏感，多采用抗CD20单抗联合多种药物的强化方案，年轻患者的预后更佳。最常见发生在赤道非洲国家，中国也有报道。分为地方性（非洲）、散发性（非地方性）和免疫缺陷相关性3种不同临床类型。
BL在全球范围内的确切发病率尚不清楚。地方性BL见于赤道非洲国家，估计儿童年发病率为3～6例/10万个儿童，4～7岁儿童的发病率最高，男女之比约为2∶1。散发性BL在美国及欧洲中约占儿童淋巴瘤的30%以及不到1%的成人淋巴瘤，估计整体人群中的年发病率为2～3例/100万人。散发病例中11岁为儿童发病年龄高峰，成人好发年龄为30岁左右，男女之比约3～4∶1。免疫缺陷相关性BL主要见于人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者，较少见于其他免疫缺陷患者（如器官移植）。
BL的发生依赖于染色体8q24上c-MYC原癌基因的组成性表达，此基因编码MYC蛋白转录因子。BL最常见c-MYC与位于14号染色体上的免疫球蛋白重链基因（IgH）形成易位-t（8；14）。易位导致了不恰当的MYC表达，从而促使细胞进入细胞增殖周期。基因表达谱则提示BL与正常的生发中心母细胞类似。几乎所有地方性BL及小部分散发性BL是EB病毒（EBV）阳性，但EBV确切的致病机制尚不明确。
组织活检提示正常组织结构消失，被大片的异常淋巴细胞浸润，这些细胞中等大小、形态均一，具有圆形细胞核、多个深染核仁和嗜碱性细胞质。细胞增殖率极高，Ki-67指数100%，常见有丝分裂像，凋亡率也很高，可见组织出血及坏死。可见典型的“星空现象”，即巨噬细胞（组织细胞）吞噬了凋亡的肿瘤细胞，组织细胞较大且富含透明胞浆（“星星”），相对均匀地散布于嗜碱性肿瘤细胞背景（“天空”）中。BL肿瘤细胞表达膜免疫球蛋白M（sIgM）及轻链（kappa链较lambda链常见）、B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22和CD79a）、生发中心标志物（CD10和BCL-6），以及HLA-DR和CD43，不表达CD5、BCL-2和TdT，且通常不表达CD23。95%以上的BL可检出MYC基因重排。
由于肿瘤倍增时间很短（约25个小时），BL患者的临床表现为迅速增长的肿瘤包块，并常有自发性肿瘤溶解综合征。不同类型的BL表现不同，地方性BL中有50%～60%表现为颌骨或面骨肿瘤。散发性BL常有腹部表现，最常见的是包块性病变（尤其是腹部）和腹水，可累及远端回肠、胃、盲肠和/或肠系膜、肾脏、睾丸、卵巢、乳腺、骨髓或中枢神经系统；约25%的患者会有颌骨或面骨受累；30%的患者有骨髓受累，出现类似白血病样表现；15%的患者有中枢神经系统受累。
BL的诊断依赖于病理，常常要与淋巴母细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤母细胞型、高级别B细胞淋巴瘤-非特殊型及伯基特样淋巴瘤相鉴别。
BL的治疗主要是化疗，没有最佳的治疗方案，多采用抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）联合多种药物的高强度化疗，并兼顾CNS预防/治疗。常用的化疗方案包括：CODOX-M/IVAC（包括环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、阿糖胞苷及依托泊苷）、HyperCVAD（包括环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、地塞米松、甲胺跌林、阿糖胞苷）、DA-EPOCH（包括依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺及阿霉素）或采用急性淋巴细胞白血病的方案。联合利妥昔单抗可改善患者的生存。BL容易发生肿瘤溶解综合征，需要积极水化，保证尿量，监测肾功能及电解质水平。治疗的同时需要兼顾中枢神经系统淋巴瘤的预防。儿童和年轻BL患者的预后优于高龄患者，美国的SEER数据库报道≤19岁、20～39岁、40～59岁以及≥60岁的患者的估计5年生存率分别为87%、60%、48%和33%。