原发于骨骼以外的浆细胞瘤。简称EMP。病理上以不同阶段的浆细胞髓外浸润为特征。好发于头颈部。临床表现根据浸润部位不同而异，诊断主要根据病理结果。治疗上以放疗为主，部分可考虑手术或辅助化疗。该病早期预后较好，但经过2年后可转化为多发性骨髓瘤。
病理
病理检查可发现肿瘤组织中有典型的浆细胞浸润，细胞核多为圆形或椭圆形，偏心，有核周淡染现象，核染色质成车轮状。免疫组化提示为克隆性浆细胞肿瘤。
病因与发病机制
病因与发病机制未明。
症状或临床表现
髓外浆细胞瘤好发于男性和老年人，男女比例为2～3∶1，中位发病年龄为55～67岁。一般起病缓慢。80%～90%的EMP发生于头颈部，尤以上呼吸道受累多见，常引起鼻塞、鼻衄、鼻腔分泌物增多、咽痛、咯血、声嘶、嗅觉丧失、气道堵塞、呼吸困难等。该病还可以发生在几乎所有的器官，引起相应的症状。一般无贫血、高钙血症、肾功能不全、全身多发骨质破坏等表现。影像学检查可见软组织肿块影，邻近骨质可因肿瘤压迫、推挤而发生移位或骨质破坏。
诊断
诊断标准包括以下几点：
①浆细胞克隆性增殖导致髓外单一肿块。
②骨髓细胞形态学检查及骨髓活检正常（＜5%的浆细胞）。
③全身骨骼X线检查正常。
④没有因浆细胞疾病引起的贫血、高钙血症和肾功能衰竭。
⑤无血清单克隆免疫球蛋白或水平低下。
治疗
首选放疗。髓外浆细胞瘤对放疗敏感，推荐的放疗方案：40～50戈瑞。放疗范围为MRI所见肿瘤病灶及其边缘外2厘米。对于发生在头颈部的髓外浆细胞瘤，不需手术治疗。若发生在其他部位，可考虑手术完全切除肿瘤，并对其周边部位予以辅助放疗。辅助化疗的作用和疗效尚未明确。