浆细胞病

分类

分恶性与性质未明两类：
①恶性。多发性骨髓瘤（MM），典型病例有IgG、IgA、IgD、IgE、游离轻链型；孤立性骨骼浆细胞瘤、骨髓外浆细胞瘤、浆细胞白血病、瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症、POEMS综合征、重链病、免疫球蛋白沉积病等。其中，多发性骨髓瘤最常见。
②性质未明。如意义未明的单克隆免疫球蛋白血症，良性单克隆丙种球蛋白病；常并发于其他恶性疾病，尤其是肠道癌、胆道癌、乳腺癌、肾癌；也可并发于慢性感染，如骨髓炎、结核、类风湿性关节炎等。

病因

浆细胞病的病因尚不清楚。有研究认为该病可能与遗传、环境、毒物等造成的染色体异常相关。

病理和临床表现

单克隆免疫球蛋白（Ig）增多或其组成部分由体内排出，其病理生理改变导致一系列临床表现。

病理生理	临床表现
淀粉样变性：轻链的沉积	巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱
肾性尿毒症：轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸血症；淀粉样变性；浆细胞浸润	氮质血症：成人范可尼氏综合征（糖尿，氨基酸尿，肾小管性酸中毒）
黏滞度过高：单克隆蛋白高浓度	视力障碍，脑血管意外
血液凝固障碍：M蛋白包裹血小板	紫癜、鼻衄，其他出血现象
冷球蛋白血症：常见于IgM型	雷诺现象；冷荨麻疹；肢端坏死
感染：正常球蛋白减少；迟发过敏反应降低	肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆菌菌血症；革兰阴性脓毒症；带状疱疹

诊断

活体组织的病理学检查与骨髓涂片检查是诊断的主要依据。血清中Ig的测定对诊断具有特异性。常用的检查方法有：
①血清总蛋白量。应用折射计能测量血清中蛋白质总量是否增多（包括Ig在内）。
②血清蛋白电泳。将患者血清置于乙酸纤维素或琼脂糖介质中，调节其pH为8.2～8.6。通电以后，除IgG外，全部血清蛋白均带负电荷，向阳极泳动，而IgG则停留在原处或向阴极泳动。据各种蛋白泳动速度的不同，使各成分分开，染以与蛋白结合的染料，即可辨认出白蛋白与球蛋白的α1、α2、β与γ等五部分。
③免疫固定电泳。分析经电泳法分开的各种蛋白，可用免疫沉淀法。将患者血清进行蛋白电泳，然后用多价抗血清（正常人血清免疫实验动物后的血清）弥散入电泳线中，可出现一系列沉淀线，用以辨认各种Ig。

治疗

用化学药物可杀伤不断增殖的恶性细胞，减少异常免疫球蛋白的生产。环磷酰胺、阿霉素、激素、沙利度胺、来那度胺、硼替佐米等均有一定疗效，联合用药的效果比较好。年轻患者多采取静脉化疗，而老年患者可以口服化疗。孤立的浆细胞瘤在明确不存在转移和全身症状后可以通过手术切除和放疗进行治疗。对已有骨骼侵犯的患者，局部放射治疗能减轻疼痛，缓解症状。血浆置换能暂时使血浆中异常蛋白的浓度明显降低，使有关症状于短期内减轻或消失。对症支持治疗包括维持经常性体力活动与液体的适当摄入量，不但能防止骨骼的并发症，也可预防或减轻高钙血症、高尿酸血症与氮质血症的症状。患者出现肾功能不全，可能需要行血液透析治疗。有严重贫血或血小板减少，需要输血支持治疗。