一种与浆细胞病有关的多系统病变。主要表现为多发性神经病变（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、M蛋白血症（monoclonal gammopathy）和皮肤改变（skin changes）。因上述5种主要表现的首字母合并而得名。
病因与发病机制
本病病因、发病机制尚不清楚。可能与人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染、POEMS综合征相关性多中心卡斯特曼病（MCD）有关。前炎性细胞因子和血管内皮生长因子（VEGF）、基质金属蛋白酶（MMP）的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。
临床表现
本病中位发病年龄51岁，男性多于女性，约23∶1。随着疾病进展，临床表现可累及多个系统。
多发性周围神经病变。多为首发症状，可见慢性、对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常，可伴有肌无力。部分患者可出现自主神经功能障碍。
脏器肿大。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。淋巴结肿大患者病理常显示血管滤泡性增殖，可表现为卡斯特曼病、反应性增生或慢性淋巴结炎。
内分泌改变。常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量减低、糖尿病和甲状腺功能低下。其中男性阳痿和乳房发育及女性闭经较常见。
单克隆γ球蛋白病和骨损害。绝大多数患者可检测到M-蛋白，多为IgA、IgG或λ轻链。IgG型M-蛋白常低于20克/升。绝大多数患者有骨损害，大部分患者骨损害是骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。骨硬化可以累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。X线显示局灶性骨硬化区或增殖性骨损害。骨增殖性改变最常累及的是胸腰段脊柱、胫骨和腓骨、肩胛骨侧缘和手韧带腱附着处。这种骨硬化性骨损害通常是无痛性的，而多发性骨髓瘤溶骨性损害通常是痛性的。
皮肤改变。50%～90%患者有皮肤改变，最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素沉着。其他表现可有水肿、多毛（局限于四肢、胸部和面部）、多汗、雷诺现象和杵状指、皮脂溢性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛皮肤坏死、瘢痕性脱发。
其他。10%～20%患者并存卡斯特曼病。此外，可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、肺动脉高压、血小板增多等。骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞仪检测证实其为克隆性。
疾病诊断
①多发性周围神经病变。
②脏器肿大。
③内分泌改变。
④有M蛋白或浆细胞瘤。
⑤皮肤改变。
⑥有骨硬化性病变。
⑦卡斯特曼病。
⑧VEGF升高。
⑨视神经盘水肿。
⑩水肿。
上述几项中，①④为强制诊断标准，⑥⑦⑧为主要标准，其余特征为次要标准。
诊断POEMS综合征：两项强制标准＋至少一项主要标准＋至少一项次要标准。
治疗
对症支持治疗。注意休息、饮食；对周围神经病变患者，可予理疗及营养神经治疗。
对于孤立的骨硬化性损害，可以用放疗、外科切除或两者结合治疗。
免疫抑制剂/化疗。环磷酰胺单独或联合泼尼松治疗有一定疗效。马法兰+泼尼松对40%POEMS综合征患者有效，来那度胺、膨体佐米有一定的疗效。在采集干细胞前要避免使用马法兰。
预后
POEMS综合征患者的预后较多发性骨髓瘤好。POEMS综合征患者发病年龄早，病情进展缓慢，中位生存期为165个月，5年生存率可达60%。神经病变的不断恶化、继发于疾病进展和化疗后的骨髓衰竭是POEMS综合征的常见死因。