免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症

病因不明。约70%的患者血浆中能够检测到一种或多种抗血小板膜糖蛋白自身抗体，包括GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ、GPⅠa/Ⅱa、GP Ⅵ和Ⅴ等，其中约75%的抗GPⅡb/Ⅲa或GPⅠb/Ⅸ抗体。自身抗体介导的血小板破坏和/或细胞毒T细胞对血小板的直接溶解是血小板破坏增多的重要原因，而免疫介导的巨核细胞成熟障碍和凋亡异常则导致ITP患者血小板生成减少。患者主要表现为皮肤黏膜出血，月经过多，内脏出血，甚至颅内出血，部分患者感乏力，患者一般无脾肿大，不到3%的患者因反复发作，可有脾轻度肿大。一线治疗主要以肾上腺皮质激素、静脉丙种球蛋白为主。二线治疗可选择抗CD20单抗、促血小板生成素及促血小板生成素受体激动剂、脾切除及细胞毒类药物。

继发性免疫性血小板减少症

指由其他疾病继发的免疫性血小板减少。患者除有血小板减少的症状外，还合并原发病的症状。引起继发性免疫性血小板减少的疾病主要有系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、干燥综合征等自身免疫性疾病；病毒性肝炎、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、疱疹病毒等病毒感染；药物相关的血小板减少症（肝素、奎宁等）及淋巴系统增殖性疾病如慢性淋巴细胞白血病等。