因血浆中凝血因子缺乏而影响凝血过程，导致凝血障碍性出血的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。
病因
血浆中存在12种凝血因子，任何一种因子的缺乏均可影响凝血活酶、凝血酶或纤维蛋白的生成，从而影响凝血过程，导致凝血障碍性出血。该类疾病分为传性和获得性两类。遗传性凝血因子缺乏性疾病的特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病A和B为性染色体隐性遗传外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病常为单凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病A）和Ⅸ因子缺乏（血友病B）最常见，出现部位常为关节、肌肉和深部组织，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若不及时治疗可导致关节畸形等，严重者可以危及生命。另外外伤和手术后延迟性出血也是血友病的出血特点。获得性凝血因子缺乏性疾病常为多因子缺乏和有原发病，常见的如维生素K缺乏症为因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。该类疾病诊断主要靠检查凝血象和纠正试验。
治疗
用新鲜血或新鲜血浆治疗有效，根据所缺乏的凝血因子，亦可用所需的特制生物制品进行治疗。对先天性凝血因子缺乏症，用代替治疗以供给所需的凝血因子，输注凝血因子的量视病情而定。对后天获得性凝血因子缺乏，应积极治疗其原发病，并针对缺乏的凝血因子给以适当的补充。维生素K缺乏引起的凝血酶原，因子Ⅶ、Ⅹ缺乏，补维生素K。