发生于角结膜交界处黏膜上皮层内或皮肤表皮内的非典型增生（重度）。又称上皮内上皮癌。累及上皮的全层，但尚未侵破基底膜而向下浸润生长。是一种单眼发病、病程缓慢的上皮样肿瘤。
肿瘤部位上皮细胞呈一致性增生，棘细胞为圆形或卵圆形，大小不一，有明显的极性紊乱和细胞核分裂象。增生的上皮与正常上皮之间境界分明，肿瘤细胞局限于上皮内而不突破基底膜，且核大而浓密。与正常细胞相比，癌细胞的胞核占据整个细胞的极大比例，胞质较少。也可呈现为几个核聚集在一起的多核瘤巨细胞，。这种多形性巨核或多核细胞，可出现在上皮的各个水平。肿瘤所在的上皮下有淋巴细胞浸润和新生血管。
多见于60岁以上男性，病变多好发于角膜结膜交界处，为缓慢生长的半透明或胶冻状新生物，微隆起呈粉红色或霜白色，表面布满“松针”样新生血管，界线清楚，可局限生长。肿瘤向角膜内而不向结膜扩展。病变虽迁延多年，在裂隙灯下仍只侵犯角膜表浅部位，基质切面清晰锐利，临床上并无明显的炎症征象。
活检及组织病理学可确诊。治疗应切除肿物，可行肿瘤切除联合板层角膜移植术。博来霉素结膜下注射亦有较好的疗效。如癌变范围广泛者，可酌情行眼球摘除或眶内容物剜除。
肿瘤一般发展缓慢，可在多年局限于上皮内。但也可能突然发生恶变，引起转移。