来源于角膜上皮的恶性肿瘤。可原发于健康的角膜上皮，也可以是角膜上皮内上皮癌（原位癌）突破上皮基底膜侵袭深部角膜所致。多见于50岁以上的中老年人，男性多于女性。
病因不清。可能与紫外线照射及人乳头状瘤病毒感染有关。角膜鳞状细胞呈乳头状增生，细胞极性紊乱，大小不一，常见大核细胞和怪异的核分裂象。
通常睑裂区角膜缘为好发部位，尤以颞侧常见。表现为位于角膜缘处的灰白色结节，逐渐向角膜内伸展而变为胬肉样或乳头状肿物，表面凹凸不平，基底宽、富有血管。病变初期为微小的灰白色隆起，可似疱疹或斑块，很快变为杏仁样、胬肉样或乳头状肿物，并和下面组织密切联系。肿瘤可向球结膜一侧的深部发展，或在角膜面扁平生长蔓延，肿瘤表面呈疣状或菜花状，少数向眼内蔓延，甚至侵犯眼眶组织，也可沿淋巴管向全身其他部位转移。当向角膜蔓延时，可并发角膜炎和虹膜睫状体炎，引起剧烈眼痛或头痛。继发性感染则使肿物表面有浆液或脓性分泌物附着，散发奇臭。耳前或颌下淋巴结肿大，但很少为转移所致。
根据临床表现及组织病理学检查即可确诊。治疗原则为早期诊断，尽早切除。病变早期未突破前弹力层时，行广泛的角膜、虹膜和结膜切除，可结合冷冻处理或透热凝固治疗，特别对癌瘤侵犯结膜或虹膜者，以减少复发。施行“非接触”的病灶切除，即在肿瘤侵犯区域边缘外1～2毫米的正常结膜及角膜处划界，然后开始剥离使肿瘤完全游离后去除，可达到根治目的。眼内组织或眼眶组织被肿瘤侵犯者，需行眼球摘除或眶内容剜除术。
该病恶性程度较低，在相当长时间内局限于上皮层，形成一个突起的大肿块，或向水平面发展，而不迅速侵犯角膜基质层。