一侧咽部、扁桃体区及舌根部阵发性的针刺样阵痛。发作性一侧咽部、扁桃体区及舌根部针刺样剧痛。突然开始，持续数秒至数十秒。发作期短，但不能忍受，可放射至同侧舌面或外耳道深部。说话过多、反复吞咽，触摸患侧咽壁时，扁桃体、舌根及下颌角均可引起发作。以2%丁卡因麻醉咽部，可减轻或止住疼痛。
须排除舌咽神经分布区的炎症或包块压迫，茎突过长等引起的继发性舌咽神经痛，咽、喉结核，鼻咽和喉咽恶性肿瘤。
应用镇静剂、镇痛剂、表面麻醉剂喷雾均可减轻疼痛和缓解发作。常用静脉滴注激素、低分子葡萄糖，口服卡马地平、苯妥英钠等。局部普鲁卡因封闭有较快的疗效。坚持口服苯妥英钠3～4个月，可获疗效，甚至有报道称不再发作。对于发作频繁或症状剧烈者，保守治疗无效，可行颅内段舌咽神经切断术或扁桃体窝和高位颈侧进路于颈静脉孔处切断舌咽神经。有作者从下颌下进路切除大部颈段舌咽神经及其末梢细支，该手术术野大，解剖标志清楚，可在局麻下进行。