多耳畸形

耳屏区域出现的类似耳郭形态结构的增生物。又称镜像耳。先天性外耳畸形中较为罕见的一种类型,大小甚至接近后方耳郭。有时前方增生物和后方耳郭呈镜像外观或表现为复制外观。

1918年,G.von 博利和A.凯琳报道了第一例多耳畸形,其后陆续出现报道。截至2015年,全世界共报道了20余例多耳畸形。在已报道的病例中,部分多耳畸形伴发其他畸形,如对侧耳郭畸形或其他身体部位畸形。部分病例则表现为综合征型,如戈尔登哈尔综合征(Goldenhar syndrome)、布拉赫曼-德朗热综合征(Brachmann-de Lange syndrome)或特雷彻·柯林斯综合征(Treacher Collins syndrome)等。

胚胎学上,耳郭的前部结构如耳屏和耳轮脚主要由第一鳃弓形成,而耳郭的后部结构(如耳轮、对耳轮、对耳轮上、下脚和耳垂)则是由第二鳃弓形成。每一个鳃弓都包含一个间充质核心,而神经嵴细胞(nerual crest cell; NCC)是组成鳃弓间充质的主要细胞成分,NCC的异常迁移是多耳畸形发生的病因。

手术矫形是治疗的主要措施,方法较为灵活,包括针对耳屏区域的多余组织进行耳屏的塑造、对此区域的凹陷畸形进行组织填充等。

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