耳聋

流行病学调查

若听觉器官某部分发生病变，将出现不同性质和程度的听力障碍。1985年世界卫生组织（WHO）估计全球约有4000万听力残疾者，1996年，WHO在多个国家进行调研后推算全球约有1.2亿听力残疾人，其中欠发达国家约7800万，发达国家约4200万，2001年增加到了2.5亿。1987年，中国进行了全国残疾人抽样调查，结果表明当时听力残疾者约为1770万人，在各类残疾人中约占34.3%。

病因及发病机制

传导性聋
由外耳和中耳病变引起，按发病时间又可分为先天性聋和后天性聋。先天性聋如先天性中、外耳畸形。后天性聋如外伤引起鼓膜穿孔、耵聍栓塞、外耳道肿瘤、急慢性中耳乳突炎和中耳乳突肿瘤等所致。

感音神经性聋
由内耳、听神经或听中枢病变引起，有先天和后天之分。

先天性聋遗传因素引起的聋是在出生后即聋或出生后若干时间才聋。出生后聋的程度不再变化者，又分单纯内耳发育不全和伴有身体其他畸形者。后者如华登堡病。按耳聋发生的时间来划分：
①出生后若干时间才发生耳聋者为延迟型耳聋。又分为单纯耳聋和伴有身体其他畸形者。单纯耳聋为出生后发生的进行性耳聋，如家族性进行性感音神经性聋。伴有身体其他畸形者，如奥尔波特病。
②孕期出现耳聋，如怀孕头三个月患风疹。其次是新生儿溶血性黄疸，婴儿出生后不久即出现黄疸、智力发育迟钝、中枢性麻痹及耳聋。此外，耳毒性药物可能通过胎盘使胎儿内耳受损害。
③产期因素引起的耳聋多因产伤、早产、产程延长等。

后天性聋包括：
①传染病性聋是因各种脑膜炎、流行性感冒、麻疹、流行性腮腺炎、带状疱疹等引起。
②药物中毒性聋是因应用新霉素、卡那霉素、链霉素、庆大霉素等耳毒性抗生素而引起。由于用量及个体敏感性的差异，一般多在用药后不同的时间发生渐进性双侧感音神经性聋。
③外伤性聋是由头颅外伤、爆震伤、工业噪声、气压创伤等引起的耳聋。横行颞骨骨折易伤及内耳和内耳道，造成感音神经性聋，重者全聋。
④突发性聋发病突然，原因不明。一般认为是内耳血管病变引起。病毒感染和免疫因素也被认为是病因之一。
⑤老年性聋是随年龄增长而发生的渐进性感音神经性聋。
⑥中枢性聋是中枢病变引起的耳聋。延脑、脑桥及中脑、听觉皮层的病变也影响听力。
⑦功能性聋为非器质性聋的总称，包括癔症性聋、伪聋等。

耳聋的分级

1980年，世界卫生组织（WHO）、国际标准化组织（ISO）以语言三个频率的平均听力损失分贝数为准，即算出500、1000和2000赫兹三个频率的听阈分贝的平均数划分聋的程度：
①纯音听力损失小于26分贝者为正常，27～40分贝为轻度聋，对小声说话听力有困难。
②41～55分贝为中度聋，听普通声音谈话已有困难。
③56～70分贝为中重度聋，一般影响工作和学习。
④71～90分贝为重度聋，只能听见大声喊话，儿童的言语发育明显受到影响。
⑤损失大于90分贝为极度聋，大声喊也不易听到，儿童则成聋哑。
⑥听阈超过93分贝为全聋。此种分类具有实际意义，例如，可依据聋的程度安排工作、学习和福利待遇，聋童的教育等。

1997年，WHO（日内瓦）对听力残疾定义及听力损失分级做如下推荐：

成人较好耳500、1000、2000和4000赫兹四个频率永久性非助听听阈级平均值≥41分贝。

儿童（15岁以下）：较好耳500、1000、2000和4000赫兹四个频率永久性非助听听阈级平均值≥31分贝。

听力损失程度分级以较好耳500、1000、2000和4000赫兹四个频率平均听阈级计算，轻度26～40分贝，中度41～60分贝，重度61～80分贝，极重度≥81分贝。

治疗及预后

传导性聋
可根据不同病因和病变采用相应的听力重建术，如鼓室成形术、镫骨手术等。也可采用骨导助听器或植入性助听装置增进听力。积极预防和治疗小儿分泌性中耳炎，及时治疗鼻部及鼻咽部疾病。

感音神经性聋
儿童从预防入手，加强优生工作。耳毒性药物的应用应严格控制适应证与剂量，密切注意中毒的早期症状，孕期慎用。加强传染病和噪声职业病的预防，严格执行预防接种制度，提高婴幼儿的保健工作，加强父母与医师的协作，做好新生儿听力筛查和基因检测工作，争取尽早发现婴幼儿耳聋，及时进行可能的治疗或佩戴助听器，利用残余听力进行听力训练和言语教育。先天性极重度感音神经性聋患儿需及时行人工耳蜗植入，改善听力，并结合适当的言语康复训练，帮助其尽可能地获得较好的言语交流能力。

成人在所有的感音神经性聋中，除特发性突聋等少数病种可能好转或治愈，其他大部分感音神经性聋尚无有效药物治疗。只能致力于积极的预防工作，如噪声性聋、老年性聋、药物性聋等。助听器或植入性助听装置可被用于治疗中度和重度感音神经性聋，应被逐渐推广，中国国内患者接受程度较差。人工耳蜗植入术或人工脑干植入的适应证正逐渐扩大，有望将极重度感音神经性聋患者带入有声世界，成人患者中人工耳蜗的植入比例也在逐渐增加。