以听力减退、眩晕为主要症状的骨迷路原发性局灶性疾病。其特点是迷路骨结构中出现散在的骨质吸收区，由附于血管的疏松海绵状骨代替原有的正常骨质，随后又骨化变硬，听力逐渐减退。病灶好发在卵圆窗前方。若侵及镫骨环韧带使镫骨固定，则发生进行性传导性聋。少数病变侵及耳蜗则表现为感音神经性聋。耳硬化症多开始于青年期，女性患者较多。病理改变为耳囊的慢性炎症反应，伴有淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润。
病因
遗传因素
此病与家族遗传有关，其中家族史阳性者占50%～60%，欧美白种人发病率为黑人的10倍。
内分泌因素
青春期前或50岁以后才出现听觉障碍者是少数。女性患者在妊娠期或分娩后出现听力障碍或症状加重者占50%。
免疫学因素
耳硬化症溶骨期病灶中可查到抗体IgG、IgA和补体，免疫组化检查证实有麻疹病毒抗原表达，聚合酶链反应（PCR）检测耳硬化病灶中有麻疹病毒相关序列等，从而考虑此病为麻疹病毒感染性免疫性疾病。
其他
病毒感染、结缔组织疾病、酶学说等。
临床表现
主要是进行性听力减退，耳鸣次之，此外少有眩晕。早期的听力障碍为传导性的。一般先侵犯一耳，然后波及另一耳，症状逐渐加重。听觉倒错也常出现，自觉在嘈杂环境中听力反倒好些。这是说话响度提高的结果，也称为威利斯听觉倒错。
诊断
镫骨活动试验为阴性，表示镫骨固定。纯音听力曲线中，早期患者以低频气导听力下降为主，损失在25～40分贝。病变中期的听力曲线平坦，骨导曲线在25～30分贝，有“V”形切迹，以2000赫兹最明显，气导曲线在40～60分贝水平。晚期高频气导听力损失较显著，可达90分贝，骨导损失在30～45分贝，为混合性聋。颞骨计算机断层扫描（CT）可较清晰地显示骨迷路包囊、两窗区或内耳道骨壁上出现界限分明的局灶性硬化改变，有助于诊断。
治疗
手术是恢复或改善听力的最佳疗法，手术方法有镫骨手术或外半规管开窗术，治疗时应慎重选择手术方法。不能或不愿手术者，佩戴助听器也能获得较好的听力效果。