颞骨巨细胞瘤

病因

骨巨细胞瘤的病因及发病机制至今仍不清楚。其生物行为表现多样，很难通过临床、影像学及组织病理特征进行准确预测，并具有局部破坏、复发及远隔转移的恶性肿瘤行为学特征。文献报道，2%～3%可发生肺部血行转移。研究证据显示，肿瘤中的基质细胞通过核因子Kappa-B受体激活剂的配体（RANK-L）的过度表达，促进多核破骨巨细胞的生长，增殖及破骨活动，推动局部骨质破坏。

临床表现

临床表现因肿瘤部位和侵及范围而异，早期可无症状，随病情进展，可出现相应临床症状。以耳痛最为常见，多由肿瘤压迫周围组织或并发炎症所致。如累及中、内耳可出现耳鸣、听力下降、面瘫及眩晕等症状。如持续向往生长可出现耳周局部隆起变形。累及颅脑可引起颅内相应症状，个案报告可诱发癫痫发作。

诊断

本病须与颞骨巨细胞修复性肉芽肿、软骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、成软骨细胞瘤、骨纤维异常增值、皮样囊肿等鉴别。其中，骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿两者均发生于骨组织，均具有溶骨和破骨性，且易复发，在临床和病理上极具相似性。但前者来源于骨髓，而后者起源于骨膜。鉴别点在于颞骨巨细胞瘤的多核巨细胞分布均匀，其体积大，核数目多，且与基质细胞的核相似；而在其他包含多核巨细胞的病变中，多核巨细胞体积小，核数目少，呈灶性分布。

检查方法
计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）具有重要诊断价值。肿瘤在CT上多表现为软组织密度肿块影，膨胀性生长，常向周围组织侵犯并破坏骨质，可有更高密度的间隔和点片状钙化，增强后强化明显。颞骨巨细胞瘤较少出现典型皂泡样改变，易与其他颞骨肿瘤混淆。MRI上多数瘤体边界显示清楚，T1WI多数呈均匀的中低信号，T2WI信号混杂不均匀，瘤体一般为相对高信号，如有陈旧性出血或液化坏死呈现明显高信号，含铁血黄素沉着者则为低信号，根据血供不同，增强后瘤体呈轻度到明显不规则强化等多种形式。在显示骨质破坏方面，CT优于MRI；在显示肿瘤范围及其累及软组织或关节情况方面，MRI明显优于CT；MRI虽无明显定性诊断优势，但更利于术前评估及分级。此外，纯音测听检查可明确听力下降性质及程度。

组织病理
病理诊断是确诊的“金标准”。在光镜下，其病理特点为在单核基质细胞及巨噬细胞背景下可见大量多核破骨性巨细胞。后者大多由前者融合而成，故两者的细胞核相一致。基质细胞短而丰满，呈梭形，是肿瘤的主要成分；多核巨细胞核数不定，多在10～20个，是其特征性成分。贾菲等将其分为三级：Ⅰ级为良性；Ⅱ级为中间型；Ⅲ级为恶性。但也有学者认为分级与其生物学行为并不完全一致。

治疗

尽管颞骨巨细胞瘤是良性肿瘤，但具有明显局部侵袭性，术后易复发（10%～40%），因此尽早手术彻底切除肿瘤及周围受累组织是首选治疗方法。在无法彻底切除肿瘤或病理分级为Ⅲ级时，应进行术后辅助放疗，后者也可作为不能手术时的替代治疗。也有学者认为，鉴于术后复发率高，应常规术后辅以放疗。值得注意的是，放疗有诱发肿瘤恶变风险，但需更长的随访研究以评估其风险。单纯放疗或化疗效果尚不满意。几项针对一种特异性靶向RANK-L的完全人源化单克隆抗体——地诺单抗（Denosumab）治疗作用相关研究显示，其有望成为骨巨细胞瘤有效化学治疗选择之一，可用于术前或术后以减少肿瘤大小。

转归及预后

该病无有效预防措施。多数文献报道，如能手术彻底切除并辅以放疗，则可获得长期治愈。一项包括94例颅底骨巨细胞瘤的研究显示，5年整体生存率84%，无瘤生存率为61.3%；所有彻底切除（有或无术后放疗）的16例均存活超过5年；而次全切除后辅助放疗者，5年整体生存率及无瘤生存率分别为90.3%及70.1%；次全切除后无放疗者，5年整体生存率及无瘤生存率分别为50%及15.4%。