中耳畸形

鼓室畸形

外耳道闭锁者大都合并鼓膜缺失或仅有少量遗迹性结缔组织，外耳道狭窄常合并小鼓膜，鼓膜先天性囊肿则罕见。除鼓膜外，鼓室其他各壁较常见的畸形为先天性骨质缺裂，如天盖或鼓室底部的先天性缺失，可合并硬脑膜下垂或颈静脉球向鼓室内突出；鼓室内壁的前庭窗或（和）蜗窗狭窄、闭锁、无窗等，而窗裂则少见。
①砧骨长突、镫骨肌、锥隆起缺如，镫骨只有底板，可活动，两窗正常。
②砧骨长突发育不全，镫骨缺如，前庭窗及窗龛缺如，面神经鼓室部向下移位至前庭窗与蜗窗之间。
③镫骨、镫骨肌、锥隆起、前庭窗缺如，砧骨长突末端与鼓室后上壁之间有索状物相连，面神经鼓室部向下移位。
④镫骨、镫骨肌、锥隆起、前庭窗、蜗窗缺如，鼓岬膨隆呈半球状（骨迷路发育异常）。
⑤镫骨肌、锥隆起、蜗窗缺如，镫骨细小瘦长，位于裂隙状前庭窗龛内，能活动，上鼓室内壁骨质隆起，鼓岬呈半球形膨隆。
⑥前庭窗及窗龛缺如，镫骨为一小柱，固定于平坦的前庭部骨壁上。
⑦面神经管鼓室部前1/3呈半球形，压迫镫骨前脚及底板。
⑧砧骨长突远端由软纤维组织构成。
⑨无鼓室。
⑩锤骨、砧骨融合成块，合并外耳道骨段闭锁。
⑪面神经管缺损。
⑫砧镫关节分离，镫骨脚缺如。
⑬环韧带缺如，砧镫关节分离，镫骨底板固定。
⑭砧镫关节分离。
⑮砧骨与上鼓室外侧壁有骨桥连接，砧镫关节分离。
⑯砧镫关节分离，镫骨后脚与面神经管有棒状骨连接。
⑰纵行膜-骨隔将鼓室隔成内、外两腔，畸形的听骨在外腔，两窗在内腔。
⑱左耳面神经鼓室部无骨管，面神经极粗，分成两束，压在镫骨底板上和宽度也会出现不同的改变，鼓室变小，鼓室不再分为上、中、下三部，鼓室完全缺失却很少见；此外还可出现Korne隔：鼓室被纵行或横行的骨-膜性隔板分为内、外或上、下两室。纵行分隔者，畸形的听骨可居外室，两窗位于内室。

听小骨畸形

在听小骨畸形中，三个听骨均未发育的很罕见，而单个听骨或两个听骨畸形的较多见。合并外耳道闭锁者，以锤砧骨骨性融合并与闭锁板固定最为常见，其次是砧骨长脚、豆状突畸形，砧镫关节中断或被一个纤维带所代替，锤骨柄缺失或弯曲，锤砧关节中断，锤骨头有骨索固定于上鼓室，锤骨柄和鼓沟间骨桥形成，砧骨体和相邻的骨壁或砧骨窝固定等。镫骨的畸形有头部断裂或缺失、足弓增粗、两弓融合、足板固定、足板裂孔、环状韧带缺失、镫骨上结构完全缺失等。在单纯的中耳畸形中，镫骨和前庭窗的畸形较常见。

面神经畸形

颞骨发育不全时，常合并面神经畸形。中耳畸形较重时，合并面神经畸形的机会亦较多，但中耳畸形的严重程度并不和面神经畸形的严重程度相关。常见的面神经畸形有骨管全部或部分缺裂，多发生于鼓室段，面神经可从裂孔中疝出，甚者，裸露的面神经可覆盖于前庭窗上，表面仅有薄层黏膜覆盖。面神经骨管狭窄时可合并先天性不全面瘫。面神经行程亦可发生异常，如鼓室段向下移位，或呈球形，压迫于镫骨前脚；锥曲段向后上延长、移位，在鼓室段和乳突之间形成锐角；锥曲向前下移位时，可遮盖前庭窗；垂直段可向前移位。此外，面神经还可形成异常的分支，如鼓室段可分为两支，一支位置正常；另一穿行于鼓岬上；垂直段也可分为两支或数支；也有面神经骨管行程正常，而面神经深藏于鼓岬上的另一骨管中；鼓索小管亦可出现高位或低位异常。面神经入中耳前之主干亦可有发育不全等畸形，但不多见。

咽鼓管畸形

严重的外耳道畸形常合并咽鼓管畸形，如全程闭锁、狭窄或软骨段畸形、圆枕低平、咽口闭锁或鼓口骨质异常增生，以及先天性憩室、小息肉、水平移位等。

其他

鼓室内肌可出现畸形，其中镫骨肌合并锥隆起发育不全有不少记载，还可出现双镫骨肌，镫骨肌腱缺失，镫骨肌行走方向异常、过长或过短、骨化以及附着点异位、锥隆起粗大、延长等。单独的鼓膜张肌缺失罕见。此外，面神经管内尚可出现多余的肌肉，凭借骨板与面神经分隔。

鼓窦的位置、大小可出现异常，或完全缺如，乙状窦前置或外置，颅中窝下垂。乳突的气化和中耳畸形的严重程度一般呈平行的关系。但是在个别病例中，这种关系并不存在，例如，在颅面骨发育不全中，乳突严重发育不全，但却常常合并发育正常或仅有轻度畸形的中耳。

治疗

外耳道及中耳畸形应以手术治疗为主，通过外耳道中耳重建术，达到提高听力的目的。若因内耳或（和）内耳道、听神经畸形或鼓室及乳突完全未气化，无望提高听力，手术即失去意义。有残余听力而不能手术或不愿手术者，可佩戴植入式助听器，也可在外耳道成形术后佩戴耳内式助听器。但凡合并胆脂瘤者，无论畸形如何，均应即时手术治疗。