中耳内充满囊性结构物的中耳炎。囊的内壁为复层鳞状上皮,并非真性肿瘤。好发部位在上鼓室、鼓窦、乳突、中鼓室或岩尖等。
病因和分类
包括先天性胆脂瘤和获得性胆脂瘤。
先天性胆脂瘤
特指胚胎期外胚层组织遗留形成的中、外胚层胚胎细胞残留可发生于颅骨的任何部位,但常见于颞骨、中耳和岩部。
获得性胆脂瘤
包括原发性胆脂瘤和继发性胆脂瘤,但仅限于学说阶段。
原发性胆脂瘤。其袋状内陷学说推测由于咽鼓管功能障碍、炎症或蒲氏间隙堵塞等导致鼓膜内陷袋的形成,随后上皮碎屑堆积形成胆脂瘤。
继发性胆脂瘤。其成因包括:
①上皮移行。上皮细胞通过鼓膜穿孔边缘移行进入中耳。
②上皮种植侵入。外伤或手术导致的鳞状上皮细胞种植于中耳腔也可形成继发性获得性胆脂瘤。这些医源性胆脂瘤常常因为鼓室成形术和鼓膜置管将鳞状上皮细胞带入并封闭于鼓室内所致。
③鳞状上皮化生。中耳黏膜的上皮细胞受到炎症刺激可化生为角化性鳞状上皮发生胆脂瘤。
④基底细胞过度增殖。有学者认为,鼓膜松弛部的上皮细胞能通过增殖而形成上皮小柱,后者破坏基底膜后伸入上皮下组织,形成胆脂瘤。
临床表现
耳溢液
继发性胆脂瘤可伴有耳内长期流脓的症状,脓量多少不等,流脓可为持续性或间断性,由于腐败菌的继发感染,脓液常有特殊的恶臭。先天性胆脂瘤早期鼓膜完整,可无耳漏,后天原发性胆脂瘤早期无耳内流脓,如合并感染时方有耳溢液。
听力下降
原发性上鼓室内的早期局限性胆脂瘤可无任何症状,不引起明显的听力下降。如听骨链被破坏,则可因听力下降而首诊,听骨链受累通常会有较重的传导性或混合性听力损失(内耳所累或内耳吸收中耳毒素)。由于胆脂瘤可作为缺损听骨间的传音桥梁,形成假性连接,即使听骨已有部分破坏,听力损失也可不明显。
耳鸣、眩晕
可有高音调或低音调耳鸣。早期多不出现耳鸣。迷路炎或瘘管会导致眩晕。
鼓膜穿孔
原发性胆脂瘤常常合并鼓膜松弛部的改变,如内陷、穿孔、胆脂瘤上皮或肉芽形成。
并发症包括颅外并发症和颅内并发症。
颅外并发症。常见的有耳后骨膜下脓肿、二腹肌下脓肿、颈深部脓肿、周围性面瘫、迷路炎、岩尖炎、耳后瘘管、颞肌下感染、颈部脓肿等。
颅内并发症。常见的有硬脑膜外脓肿、硬脑膜下脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、脑膜炎、脑脓肿、脑积水甚至脑疝等。
诊断
诊断需根据上述病史、查体以及颞骨计算机断层扫描(CT)检查做出,有时局限的胆脂瘤只能通过鼓室探查才能确诊。颞骨高分辨率CT提示上鼓室、鼓窦或乳突有骨质破坏区,其边缘浓密、整齐,可伴有听骨链破坏。
治疗
中耳胆脂瘤具有较强的破坏力,一旦发现,应尽早手术。
彻底清除病变组织
首要目的是清除病变组织。根据是否保留外耳道壁分为完壁式和开放式手术。对乳突、鼓窦和鼓室、咽鼓管内的胆脂瘤、肉芽及病变骨质等,应完全、彻底清除,预防并发症的发生。必要时扩大外耳道口,缩窄术腔以利于引流。
保留或重建听力
在彻底清除病变组织的基础上,应尽可能地保留与传音结构有关的健康组织,如听小骨,残余鼓膜,咽鼓管黏膜,鼓室黏膜等。
预防
针对原发性胆脂瘤和继发性胆脂瘤的诱因进行观察和干预,出现耳聋、耳漏时要及时就诊,检查鼓膜、检测听力以及颞骨CT检查,做到中耳胆脂瘤早发现,早治疗,去除病变,预防颅外和颅内并发症的发生。