鼻真菌病

病理生理

病理生理上，非侵袭型病变常仅限于鼻腔或上颌窦黏膜外层，黏膜和骨壁没有受侵；侵袭型是因真菌侵入黏膜下层血管、引起血栓性动脉炎，导致鼻窦黏膜和骨壁坏死，重者可波及眶、翼腭窝甚至前颅底组织。病变处有血性脓液、肉芽、坏死组织和干酪样物（鼻脑毛霉菌病变与此相似，但更为严重，预后不良）。变应性鼻真菌病，受累鼻窦内可充斥着大量嗜酸粒细胞和夏科-雷登结晶（Charcot-Leyden crystals）的黏蛋白样物质，其中散在分布着真菌菌丝，即所谓“变应性黏蛋白”。

临床表现

鼻真菌病根据其症状表现，临床上可分为两型：
①非侵袭型。又分为真菌球和变应性鼻真菌病，常见于无免疫缺陷的患者，好发于上颌窦及鼻腔。患者有鼻塞、流脓涕、涕中带血、头痛等症状，对抗细菌治疗和反复鼻窦冲洗效果差。
②侵袭型。可分为急性侵袭性鼻真菌病和慢性侵袭性鼻真菌病，常见于有免疫缺陷的患者，临床表现为侵袭性感染。早期仅有轻微鼻窦炎症状，鼻腔前部常有坏死、结痂；数日后坏死部位可波及鼻腔外侧壁，逐渐出现恶性疾病的症状和体征。患者可有发热、颈项强直，甚至昏迷而死亡。鼻部真菌病还可引起内脏感染。

诊断

鼻真菌病的诊断主要从临床症状、计算机断层扫描（CT）、真菌培养及病理学检查等方面进行。取分泌物用沙氏琼脂培养基培养1～2日，可见曲霉菌的菌丝生长，在光学显微镜下鉴定有分隔的直径一致且呈45°分叉形菌丝，可作诊断。毛霉菌感染时，组织病理学检查可发现特征性的大而形态不规则的、无隔的、直角分叉的菌丝，以上形态可通过HE染色观察。侵袭性鼻真菌病病变组织活检可见小动脉有血栓形成，黏膜表面有曲霉菌丝，鼻窦CT影像学检查可见骨质破坏。变应性鼻真菌病诊断主要标准有：
①组织学、皮肤试验和（或）血清学检查可证实为Ⅰ型变态反应。
②鼻息肉。
③特征性CT影像所见。
④嗜酸粒细胞性黏蛋白及无真菌侵犯黏膜下组织。
⑤真菌涂片检查或培养阳性。

治疗

本病的治疗以手术为主。侵袭型鼻真菌病需配合抗真菌药物治疗。非侵袭型鼻真菌病应施行鼻内镜下鼻腔鼻窦清理术，去除鼻腔和鼻窦内病变组织和分泌物，通畅引流，预后较佳。除此之外，非侵袭型变应性鼻真菌病还需应用抗组胺药物、全身和局部使用皮质类固醇激素。侵袭型者须纠正任何潜在的代谢或免疫功能紊乱，在手术前后使用抗真菌药，如两性霉素B、克霉唑、制霉菌素和间断吸氧等，在治疗期间须停用免疫抑制剂，注意改善全身状况。侵袭型鼻真菌病在施行手术时先综合判断病情。如导致免疫功能抑制的原发病预后不好，则不宜采用创伤性的治疗。手术切除范围通常取决于病变范围，即必须切除所有严重感染和失活的组织，应清除阻止药物到达感染部位的血栓。