清亮、水样的脑脊液间断或持续通过颅底(颅前、中或后窝)或其他部位骨质缺损、破裂处流至鼻腔,进而流出体外的临床体征。 早期因与血混合,脑脊液液体可为淡红色。丹迪在1926年报道了第一例颅内法修复脑脊液鼻漏。1948年多尔曼报道了颅内修复法。1952年赫什报道了经鼻修复法。1981年维甘德首次将鼻内镜技术应用于脑脊液鼻漏的修复。由于鼻内镜技术的优势(视野好,更精确地放置修复瓣膜,较短的手术时间以及更好的手术效果),使得这项技术在世界范围内广泛流行。
病因
了解导致脑脊液鼻漏的病因对于制定合理的治疗修复方案非常重要。
外伤:
①头部损伤。15%~30%的颅底骨折患者可出现脑脊液鼻漏,这些患者的脑脊液鼻漏或为伤后48小时立即发生或为48小时后迟发性发生。
②医源性损伤。约占外伤性脑脊液鼻漏的16%,可发生于鼻内镜鼻窦手术,颅底手术,经蝶窦垂体等手术术后。
临床表现
自发性
包括:
①继发于高颅压。占非外伤性脑脊液鼻漏的45%。长期持续性的高颅压可以造成颅底的重塑和薄弱化,进而造成脑脊液鼻漏。
②非高颅压引起。占非外伤性脑脊液鼻漏的55%。认为此类脑脊液鼻漏的发生与脑脊液压力的生理性波动导致颅底的点状侵蚀有关。
先天性
伴或不伴高颅压,多与前神经孔闭合不良相关。
其他原因
其他可导致脑脊液鼻漏的原因包括肿瘤破坏颅底、感染、黏液囊肿以及放射治疗。
诊断
典型症状有单侧或双侧鼻腔间断或持续流出清凉液体,低头或压迫颈静脉时症状加重。
实验室检查
包括:
①脑脊液检测。在没有血液污染的情况下,当标本中的葡萄糖浓度大于30毫克/分升时,应高度怀疑脑脊液鼻漏。如果标本中未检测出葡萄糖则可基本排除脑脊液鼻漏的可能性。
②β-2转铁蛋白检测。免疫电泳检查β-2转铁蛋白已成为脑脊液鼻漏检查的金标准,次检测手段的敏感性为94%~100%,特异性为98%~100%。
鼻内镜检查
可用于定位漏口。
影像学检查
包括:
①高分辨率计算机断层扫描(CT)。可发现骨折、骨折处突出的软组织、鼻窦积液以及颅内积气。
②磁共振成像(MRI)脑池成像。
③CT脑池造影。用于高分辨率CT及MRI脑池造影检查阴性的患者。
④其他。鞘内荧光素注射、核素脑池造影。
治疗
保守治疗
大多数脑脊液鼻漏患者可以通过保守治疗治愈。治疗手段包括利尿剂、预防性使用抗生素、头高卧位、避免打喷嚏以及腰椎引流等手段。
手术治疗
包括:
①颅内修补法。
②颅外修补法。开放性颅外修补法和内镜下修补法。颅外修补法较颅内修补法发生感染、严重头痛以及嗅觉缺失等并发症的机会少。