因蝶腭神经节受损,引起的以一侧头面部发作性疼痛为其主要临床表现,伴有该侧眼结膜和鼻黏膜充血、鼻涕和眼泪分泌增多症状的神经病理性疼痛。又称蝶腭神经节(Sluder)痛。1908年G.斯鲁德报道了一组由蝶腭神经节病变引起的包含疼痛,感觉和味觉异常在内的综合征,此后这一综合征即被命名为Sluder综合征。临床少有报道,是一种罕见的头面部疼痛性疾病(发病率为0.4‰~0.8‰),发病机制尚不明确,临床表现复杂多样且不典型。
解剖学基础
蝶腭神经节位于中鼻甲水平鼻腔外侧壁的翼腭窝内,有三种神经纤维。感觉纤维来自三叉神经的上颌支,副交感纤维来自面神经分出的岩大神经,交感纤维来自颈动脉丛及岩深神经纤维。感觉神经发出许多小分支,分布于眼眶、泪腺、鼻腔、蝶窦、上颌窦及口腔内硬腭、软腭、上齿龈、咽部等处的黏膜,支配一般感觉、腺体分泌、小血管运动和泪腺分泌。
病因
由直接或反射性刺激作用于蝶腭神经节及其分支引起,也偶可继发于蝶窦及后筛炎症及累及翼腭窝的外伤,病因通常难以确定。
临床表现
包括:
①好发年龄。有报道认为主要见于中年女性,与情绪变化、气温变化等因素相关。尚缺乏最新的流行病学统计资料。
②疼痛部位。单侧眼部、太阳穴、面部、鼻腔疼痛,疼痛可扩散至耳后及颈背部。可伴有鼻腔溢液和鼻黏膜肿胀等表现。
③疼痛性质。呈持续性并可伴有发作性加重。一次发作持续数分钟至数小时不等。疼痛性质多呈火烧感,发作后疼痛可减轻但不能完全消失。
④伴发症状。病灶同侧眼结膜和鼻黏膜明显充血,鼻腔通气不良、喷嚏不断,鼻涕和眼泪分泌增多尤为突出。
诊断
疼痛特点:
①一侧下面部疼痛,位于鼻部,眼及上颌部,可扩散至同侧眼眶,耳及乳突,压迫蝶腭神经节或中鼻甲后部可使上述临床症状迅速加重。
②发作前无诱因,突然发作,持续时间长。
③发作期间多伴鼻塞、流涕、流泪等副交感症状。
④诊断性治疗,封闭蝶腭神经节可使上述临床症状迅速消失。
三叉神经痛
与蝶腭神经痛的主要区别在于三叉神经痛持续时间短,一般不超过2分钟。疼痛范围多集中于三叉神经各支范围,很少到达颈、肩部。有典型的“扳机点”。
舌咽神经痛
疼痛也表现为阵发性,可由吞咽、说话和大笑等诱发。疼痛部位为舌根背外侧面及扁桃体处。
偏头痛
偏头痛发作前有视觉先兆,如偏盲、闪光,发作时常伴有恶心、呕吐等症状。
膝状神经节痛
于发作前多有感冒症状,部分病例可出现带状疱疹,周围性面瘫以及味觉、听力改变。
治疗
包括:
①病因治疗。蝶腭神经痛的治疗首先应解除所有能够导致蝶腭神经痛的病因,如鼻窦炎等疾病。
②镇痛药物治疗。口服镇痛药缓解疼痛症状。
③蝶腭神经节封闭治疗。用棉签涂抹局麻药沿中鼻甲置入一侧鼻孔内。大多数患者疗效时间短(数天至数周),而需重复进行治疗。
④蝶腭神经节射频治疗。适用于上述治疗手段无效的患者,随着介入技术的不断发展,影像设备引导下的蝶腭神经节射频治疗更为安全,解剖定位更为准确。