隐匿性血管畸形的一种。又称海绵状血管瘤（cavernous angiomas）。因其主要由窦状（即海绵状）血管腔隙组成这一病理特征而得名。临床上发生率仅次于动静脉畸形，发病年龄见于20～50岁。可发生于脑的任何部位，但幕上多于幕下，最常见于幕上皮层下的深部白质。少部分可生长于颅内脑外，多见于海绵窦区。
病因
临床上海绵状血管瘤有两种发病形式：散发性和家族性。家族性表现为多个病灶和多个病例，有遗传倾向，最常见的遗传方式是常染色体显性遗传。已发现的与家族性海绵状血管瘤发生的易感基因有CCM1/KRIT1、CCM2/MGC4607和CCM3/PDCD10。其他诱因，如常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均被认为有可能诱导海绵状血管瘤的发生。
病理
大体上，肿瘤（CA）表现为边缘清楚的紫红色桑葚状病灶，没有包膜，其内为蜂窝状薄壁血管腔隙，切面如海绵状。缺乏明显的供血动脉及引流静脉，内部或周围常有小的出血灶，可伴有钙化，周围脑组织常有黄染的胶质增生，含铁血黄素沉着。
显微镜下可见CA由缺乏肌层和弹力纤维的海绵状血管窦组成，血管间只有少量的结缔组织而无脑组织。血管内壁为一层扁平的内皮细胞，无基膜，病灶可见玻璃样变，钙化，不同阶段的出血。
超微结构显示内皮细胞线状排列而成的瘤壁是由缺乏胶原的非结晶物质组成，内皮细胞间的紧密连接很少形成，内皮细胞被缝隙所间隔，这种结构可导致其具有反复出血倾向。
症状及临床表现
无临床症状
11%～44%的患者无明显临床症状或仅有轻微头痛表现，常因其他原因做影像学检查而发现此病。
癫痫
幕上海绵状血管瘤多见。病灶位于额叶、颞叶、伴有钙化或严重的含铁血红素沉积以及男性患者的癫痫发生率较高。癫痫发生的机制与病灶出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。
出血
海绵状血管瘤的年出血危险性为0.7%～1.1%。出血多不严重，除非位于重要功能区，否则很少危及生命。
局灶性神经功能障碍
脑实质深部（基底节、脑干、丘脑）及脑实质外（海绵窦、颅神经）的海绵状血管瘤出血刺激或机械压迫可引起神经功能障碍。待出血吸收后，症状可逐渐缓解。
影像学表现
头颅电子计算机断层扫描
头颅电子计算机断层扫描（CT）平扫显示为脑实质内边界清楚的圆形或不规则形高密度或混杂密度的病灶，可伴有钙化，周边水肿不明显。增强后有轻至中度强化。
头部磁共振成像
磁共振成像（MRI）诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性和敏感性。最典型的表现是T2加权成像（T2WI）上病灶中央有网状或斑点状的混杂信号，周围有一均匀的环形低信号区（含铁血黄素沉积），称为“靶环征”。增强后少许强化。海绵状血管瘤因其内出血的时间不一，MRI的表现亦随之变化。磁敏感加权成像（SWI）序列：对铁离子以及脱氧血红蛋白有非常高的灵敏度，是唯一能够确定未出血海绵状血管瘤的方法。其灵敏度高于T2WI序列。
脑血管造影
常呈阴性表现。其主要原因可能与海绵状血管瘤内小血管血流速度慢，病灶内血管腔内血栓形成，没有扩张的供血动脉或早显影的引流静脉。较大的海绵状血管瘤或合并血肿可见片状无血管区和正常血管移位表现。
治疗
包括保守治疗、手术治疗和放射治疗。
保守治疗
保守治疗指征包括：
①偶然发现的无症状患者。
② 以癫痫或轻度头痛的患者，药物可控制癫痫发作者。
③仅发生过一次出血，且病灶位于深部或重要功能区，手术风险大者。
④高龄或一般状况差者。保守治疗患者应定期行MRI检查，多发现出血或病灶增大者，应考虑手术治疗。
手术治疗
手术治疗指征包括：
①有反复出血，进行性神经功能障碍者及无法控制的癫痫者。
②病灶位于非重要功能区的脑浅表部位者。
③浅表易到达的脑干海绵状血管瘤，有症状的患者应手术治疗。
④ 病灶位于可达到的部位，有占位表现，有癫痫表现，有出血史的患者。
神经导航术中辅助有助于准确定位体积小，位置深的病灶，减少术中对正常脑组织的暴露和骚扰，减少术后并发症的发生。伴有癫痫发作患者在切除手术过程中，应一并切除周围的胶质增生带以减少术后癫痫的发作。
放射治疗
放射治疗的指征包括：
①保守治疗无效，且手术难以到达的脑实质深部的出血性海绵状血管瘤。
②术后病灶残留。
③一部分脑实质外的海绵状血管瘤（海绵窦区海绵状血管瘤）。
④存在手术禁忌证或拒绝手术者。
预后
海绵状血管瘤总体预后较好。手术切除可减少出血风险及控制癫痫发作。