多因头部外伤引起海绵窦内颈内动脉或其分支与海绵窦同时破裂,造成动脉、静脉之间的直接沟通。
病因及分类
动脉血经破口直接流入静脉系统,少数继发于硬脑膜动静脉畸形或颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂。颈动脉海绵窦瘘(CCF)分为外伤性颈动脉海绵窦瘘(约占89%)和自发性颈动脉海绵窦瘘(约占11%)。
外伤性CCF常见的病因有:
①颅底骨折,骨折片刺破颈动脉和海绵窦,或骨折直接撕破血管,这是导致CCF最常见的原因。
②异物贯通伤,如子弹射入、锐器刺伤等。
③医源性损伤,多为颅脑手术操作不当引起。
自发性CCF病因主要有:
①先天性动脉病变。
②动脉粥样硬化。
③动脉瘤。
④动脉炎症。
⑤硬脑膜动静脉畸形。自发性颈内动脉海绵窦瘘,以中年女性多见,妊娠及分娩常为诱因,临床表现较外伤性颈内动脉海绵窦瘘轻。
CCF按照瘘口动脉端供血动脉的来源,可分为四类。
①海绵窦段的颈内动脉与海绵窦直接相通,称为“直接性颈动脉海绵窦瘘”,处于高血流状态,多由外伤引起。
②颈内动脉的硬脑膜分支与海绵窦相通。
③颈外动脉分支与海绵窦相通。
④颈内动脉和颈外动脉的分支都与海绵窦相通。后三者称为“间接性颈动脉海绵窦瘘”,多为自发产生,在病理上属于硬脑膜动静脉瘘,相对于直接颈动脉海绵窦瘘来说处于低血流状态。
临床表现
CCF主要引起盗血现象和海绵窦静脉高压导致静脉回流改变,由此产生一系列的临床症状和体征。头部外伤后立即或几周后发生,男性多见。
颅内杂音,为连续如机器轰鸣般的声音,心脏收缩时加重,常影响睡眠,在额部和眶部听到。用手指压迫患侧颈总动脉,杂音减弱或消失。杂音的听诊对诊断CCF是非常重要的手段。
搏动性突眼,患侧眼球突出,结膜充血水肿,眼睑充血、肿胀,睑结膜因水肿外翻。有时眶部及额部静脉怒张并有搏动。如不及时治疗,一侧海绵窦瘘会经海绵间静脉丛使对侧海绵窦扩张充血,导致双侧突眼。
眼球运动障碍,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经因通过海绵窦,在较高的血流压力下受损、神经麻痹,导致眼球运动障碍,甚至眼球固定。
头痛、面部感觉异常,因通过海绵窦的三叉神经第一支眼神经受累所致,会引起额部、眼部疼痛和角膜感觉减退。
眼底视乳头水肿,视网膜血管扩张,静脉尤甚,有时会发生视网膜出血,病史长者视神经进行性萎缩,视力下降甚至失明。少数患者会发生致命性鼻出血或蛛网膜下腔出血。
大脑半球功能异常,CCF发生时,由于颈内动脉血液大部分经瘘口流入海绵窦内的静脉,造成患侧大脑半球供血不足,从而影响大脑功能,严重者会发生脑梗死。
诊断
患者有外伤史,具有典型的临床表现:搏动性突眼和颅内血管杂音即可临床初步做出诊断。影像学主要是依靠全脑血管造影(DSA)检查、头部计算机断层扫描(CT)、计算机体层血管成像(CTA)、磁共振成像(MRI)及磁共振血管成像(MRA)对诊断海绵窦瘘也有帮助。
治疗
治疗的目的是恢复颈动脉正常的循环途径,保护视力,消除颅内杂音,防止发生脑梗死和鼻出血,减轻或消除临床症状和体征。
首选治疗方法是血管内治疗。CCF曾经是神经外科医生面临的难题之一,由于血管内栓塞技术的发展,CCF的治疗获得根本性的解决,可脱性球囊或弹簧圈,覆膜支架等材料封闭瘘口的治疗方法的安全性和疗效的可靠性得到世界的公认。已较少应用颈内动脉结扎或孤立手术治疗本病。