颅内动脉瘤

病理及分类

颅内动脉瘤好发于脑底大动脉环的动脉分叉或分支处。囊状动脉瘤为圆形或椭圆形的袋状突出，呈球形或浆果形，少数形态不规则，呈分叶状，外观呈紫红色。其体部称为瘤囊，其远侧最突出的部分称为瘤顶，与载瘤动脉相连处称为瘤颈或基底部，顶与颈部之间的部分称为瘤体。有的动脉瘤瘤囊上有小的隆起，称为小阜、小泡或子瘤，常为即将破裂之处或破裂后的遗迹。

载瘤动脉的中膜在动脉瘤颈处中断，内弹力层变性，失去连续结构，动脉瘤颈部可有部分或全部钙化，给手术夹闭带来困难。动脉瘤瘤壁由胶原组织组成，无肌层，内弹力层亦断裂或消失，内膜为一层增厚的内皮细胞组成，外膜不规则。在出血后不久的动脉瘤瘤壁内，尚可以见到含铁血黄素的吞噬细胞、淋巴细胞浸润和纤维组织增生性改变。在合并血栓的大动脉瘤内，瘤壁可部分或全部钙化。动脉瘤形成后，由于瘤腔内血压和湍流的作用，会损伤薄弱无弹性的瘤壁，使其扩大。动脉瘤破裂后，其周围很快形成一个纤维蛋白组成的保护膜，约3周后逐渐增厚，有新生毛细血管增生形成新的瘤壁。

脑动脉瘤可按照大小、部位、形态、病因和病理进行不同的分类。

按照病因可分为五种：先天性动脉瘤、动脉硬化性动脉瘤、夹层动脉瘤、外伤性动脉瘤和感染性动脉瘤。

按照动脉瘤形态可分为囊状、梭形、蛇形、不规则形等。

按照动脉瘤发生的部位进行分类，临床上常把颈内动脉及其分支上的动脉瘤称为前循环动脉瘤，占80%以上。包括颈内动脉-眼动脉段动脉瘤、后交通动脉瘤、前交通动脉瘤、大脑中动脉瘤。椎基底动脉及其分支的动脉瘤称为后循环动脉瘤，占20%左右，包括椎动脉、小脑后下动脉、基底动脉，大脑后动脉。就单个部位来说，前交通、后交通、大脑中动脉瘤和基底动脉分叉部动脉瘤占所有动脉瘤的70%左右。

按照动脉瘤大小分类，直径小于0.5厘米属于小型动脉瘤，其中小于3毫米称为微小动脉瘤；直径位于0.6～1.5厘米为中型动脉瘤；直径位于1.6～2.5厘米为大型动脉瘤；直径大于2.5厘米称为巨大动脉瘤。颅内多发动脉瘤所占比例约为20%。

病因

病因尚未完全明了。动脉血管壁先天缺陷学说认为，威利斯（Willis）环动脉分叉部位动脉壁的平滑肌层存在先天性缺陷。后天退变学说则认为颅内动脉粥样硬化和高血压、高血流的冲击，使颅内动脉的内弹力层破坏，血管壁渐渐膨出形成囊状动脉瘤。遗传因素也可能与动脉瘤的形成有关。7%～20%的脑动脉瘤具有家族史，常合并一些系统性疾病如纤维肌肉发育不良、多囊肾、马方综合征等。颅内多发动脉瘤具有多发性，镜像性等特征。

根据不同的病因，可将动脉瘤分为以下五种：
①先天性动脉瘤。又称囊状动脉瘤，占80%左右；主要是由于先天性血管管壁薄弱所致，多为囊状，部分病例可以形态不规则。
②动脉粥样硬化性动脉瘤。由于动脉管壁上的粥样斑块及动脉中层的胶原纤维的透明变性，使管壁薄弱，动脉呈梭形或串珠样改变，这类动脉瘤约占10%。
③感染性动脉瘤。包括细菌性动脉瘤和真菌性动脉瘤，主要是由于机体原发感染病灶的感染性栓子脱落，经血行途径停留于脑动脉内，继而侵蚀脑动脉壁，破坏形成感染性动脉瘤。常见于细菌性心内膜炎患者。所侵犯血管多为大脑中动脉的末梢分支。
④夹层动脉瘤。是由于动脉壁破坏，血液进入动脉壁形成血肿或动脉壁内自发性血肿，使动脉血管壁间发生剥离，导致动脉管腔狭窄或血管破裂。
⑤外伤性动脉瘤。开放性颅脑损伤后，动脉被穿入颅内的异物或碎骨片刺伤，若破损累及血管壁全层，血液从血管壁上的小破口外溢形成与血管相通的小血肿，血肿周围部分逐渐机化而形成的动脉瘤，称为假性动脉瘤，外伤性动脉瘤多为这种假性动脉瘤。有时在闭合性损伤时，脑动脉在过度移动、挤压，剪切力等作用损伤下，造成管壁的损伤，特别是内弹力层和中膜损伤，形成由内膜和外膜组成的动脉瘤，可形成所谓的真性动脉瘤。外伤形成真性动脉瘤少见。

临床表现

多数病人动脉瘤破裂前，有情绪激动、大便困难、剧烈咳嗽等诱因。突发剧烈头痛是动脉瘤破裂引起蛛网膜下腔出血最常见的症状，往往被患者描述为一生最为剧烈的、最难以忍受的、程度最重的头痛；可伴有恶心呕吐、颈项强直、畏光、短暂性意识丧失或局灶性神经功能障碍。伴有颅内血肿的动脉瘤性蛛网膜下腔出血（aSAH）患者会出现偏瘫或癫痫发作等表现。严重者可有意识障碍甚至很快死亡。未破裂动脉瘤一般不引起神经系统定位体征。某些部位的动脉瘤可有占位效应，压迫邻近神经血管结构，引起相应的临床表现，如后交通动脉瘤、大脑后动脉瘤，压迫会造成同侧动眼神经麻痹等表现。对动脉瘤破裂出血患者的临床评估系统主要有Hunt-Hess分级、WFNS分级，格拉斯哥昏迷（GCS）评分。Hunt-Hess分级是判断病情轻重及预后的重要工具，简单有效（见蛛网膜下腔出血）。

诊断

绝大多数动脉瘤在未破裂之前无症状，很难发现。偶尔特殊部位动脉瘤虽未破裂但有典型症状，如动脉神经麻痹可能怀疑后交通动脉瘤而进一步检查被发现。大多数病例发生自发性蛛网膜下腔出血，病人有典型的临床表现，收住入院检查后明确诊断。
①头颅计算机断层扫描（CT）。头颅CT对诊断早期蛛网膜下腔出血敏感度很高，对于怀疑SAH的患者均应尽早进行头颅CT检查。头颅CT还可根据出血量的多少及分布部位对SAH进行分级，有助于预测脑血管痉挛的风险及对预后判断提供重要依据。根据CT出血的部位也可以大致判断出动脉瘤的位置，尤其在多发动脉瘤时，对确定责任动脉瘤具有重要的意义。另外，在关注出血的同时还应注意是否合并脑梗死、脑积水等情况。
②头部磁共振成像（MRI）。MRI是动脉瘤性蛛网膜下腔出血的主要辅助诊断技术。但由于其成像时间长、费用高及病人配合度要求高等原因，主要应用于CT血管成像（CTA）和数字减影血管造影（DSA）检查阴性的患者。
③血管造影检查。包括CTA、磁共振血管成像（MRA）和DSA。随着技术的进步，现在的多排CT血管成像技术诊断颅内动脉瘤的敏感性和特异性均可接近100%，CTA具有快速成像、普及率广、无创等优点，适用于急性重症患者，但存在骨性伪影，诊断小型动脉瘤（小于3毫米）的敏感性差等不足。MRA在诊断动脉瘤方面应用有限，常用于无创筛查。数字减影全脑血管造影（DSA）仍然是诊断颅内动脉瘤的金标准。但也存在由于动脉痉挛、动脉瘤过小、周围血管遮挡、造影剂量或应用压力不合适、评判医师水平差异等因素导致假阴性可能。全脑六血管多角度造影及三维重建检查有助于降低假阴性率。对于怀疑脊髓血管疾病者应进行全脊髓血管造影。

治疗

可分为一般治疗和病因治疗。

一般治疗
应对患者进行密切监测，并保持患者绝对卧床，进行镇静、镇痛、止咳、通便等对症处理有助于降低再出血风险。在病因处理之前，可以使用镇痛药物和降压药物将收缩压控制在160毫米汞柱以内，但控制不宜过低，平均动脉压应控制在90毫米汞柱以上保持足够的脑灌注压。

病因治疗
明确动脉瘤后，建议早期治疗，主要有两种方法：开颅动脉瘤显微外科手术治疗和血管内介入栓塞治疗。动脉瘤颈夹闭术可彻底消除动脉瘤，保持动脉瘤的载瘤动脉的通畅。动脉瘤孤立+搭桥手术，在动脉瘤夹闭困难或无法夹闭的情况下采用此方法。动脉瘤包裹术，在处理困难，前述两种方法无法解决问题时，可以考虑包裹术，单纯的包裹手术疗效不确切，术后再出血发生率高。对于有占位效应的血栓性动脉瘤，尚需要清除血栓，解除占位效应。血管内介入治疗开展越来越普遍，技术也在不断地改进发展。动脉瘤的手术治疗和血管内介入治疗两种治疗方法相辅相成，不可偏废。现代的发展方向是采用复合技术治疗动脉瘤，在独立的复合手术间（又称杂交手术间）进行，结合手术治疗和介入治疗两种方法的优点，使得动脉瘤治疗更加可靠，尤其是对于一些复杂、高难度动脉瘤的治疗，大大降低治疗的风险，缺点是费用相对较高。

预防

动脉瘤没有很好的预防方法，主要是依靠筛查发现未破裂动脉瘤病人，以及针对动脉瘤破裂危险因素的防控。