房间隔缺损

病理及分类

房间隔缺损（ASD）是常见的先天性心脏病之一。占先天性心脏病的7%～10%，男女比例为1∶2或1∶3。通常根据ASD部位的不同，分为继发孔型和原发孔型。继发孔型ASD又分为以下四种类型：
①中央型。或称卵圆孔型，位于房间隔的中央，四周房间隔结构完整。
②下腔型。缺损位于房间隔后下方。
③上腔型。又称静脉窦型。缺损位于房间隔后上方，与上腔静脉入口没有明确的界限。卵圆窝仍在正常位置。
④混合型。兼有上述两种以上的ASD。原发孔型ASD位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，常有二尖瓣前瓣裂，伴有二尖瓣关闭不全。

临床表现

ASD的临床症状取决于房水平分流量的大小。后者取决于缺损的大小和左右心房之间的压力差。小分流量患者症状不明显或出现症状的年龄较晚。大分流量患者会于婴幼儿期即出现生长发育缓慢、喂养困难、反复呼吸道感染、肺炎、心衰等。ASD患者年长后，会出现劳累后心慌气短。晚期患者发展为艾森曼格综合征后，会出现活动后晕厥、右心衰竭、咯血、口唇青紫等临床症状。ASD患者典型的心脏杂音表现为胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ/6级收缩期杂音，吹风样，性质柔和，伴有肺动脉瓣区第2音亢进并固定分裂。肺动脉高度扩张时，会出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期吹风样杂音。缺损较大的患者会有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音。右心房室肥厚扩张的大龄患者，会出现心房扑动或者心房颤动。

诊断

心电图及X线心脏影像提示右心房室增大。超声心动图检查通常能明确ASD的诊断。对合并重度肺动脉高压的患者，可以通过右心导管检查及吸氧实验来了解肺动脉压力，肺血管阻力及心房水平的分流量，帮助判断手术适应证及估计手术危险性及预后。

治疗

ASD的治疗方法根据缺损的大小、部位和类型，可以通过外科手术修补缺损，也可使用胸腔镜手术修补ASD及使用经导管输送装置封堵ASD。

转归及预后
ASD患者晚期死亡的主要原因是充血性心力衰竭和心律失常，其发生率与年龄及分流量相关。所有ASD患者，只要缺损造成了右心房室的明显增大，在没有出现艾森曼格综合征等手术禁忌证的情况下，都应当通过适当的方法修复缺损。缺损的修复，能改善患者生活质量，延长患者的寿命。