肺动脉口狭窄

病理

肺动脉口狭窄时右心室排血受阻，压力继发增高，而肺动脉压力减低。右心室压力负荷增加，引起右心室肥厚，多数病人可维持相对正常心排血量。但右心室肥厚严重，导致舒张功能下降，或者存在重度三尖瓣关闭不全时，右心房及静脉压升高。右心房压力增高可超过左心房压力，如有心房间隔缺损或未闭卵圆孔，可引起右向左分流而出现紫绀。
①瓣膜型肺动脉口狭窄。最多见，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合。心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈圆顶征，中心留有2～4毫米直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干可有狭窄后扩张。
②右心室漏斗部狭窄。整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，形成第三心室。
③肺动脉狭窄可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。

肺动脉口狭窄又可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻、中、重。压差0.75千帕（超过10毫米汞柱）可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10～50毫米汞柱为轻度狭窄；左室收缩压水平50为中度；大于左室收缩压水平为重度。

病因

肺动脉口狭窄是一种常见的先天性心脏病，由于胚胎期发育异常所致。但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄，则由于其他疾病如胎儿宫内感染所引起。

各类肺动脉口狭窄的胚胎发育障碍，原因不一。在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉。在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄，形成三个肺动脉瓣。如瓣膜在成长过程中发生障碍，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道，如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间，即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外，在胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连。如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

临床表现

肺动脉口狭窄男、女发病率之比约为3∶2，发病年龄多在10～20岁，也有新生儿期即患病者。症状与肺动脉狭窄程度密切相关。轻度狭窄者可长期无症状。重度狭窄者表现为活动后胸闷、气短、心悸，甚至晕厥，活动耐量差，易疲劳。症状随年龄增长而加重，晚期出现肝大，下肢水肿，腹水等右心衰表现。病例出现颈静脉怒张，肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指（趾）端紫绀和杵状指（趾）。

胸骨左缘第2肋间闻及响亮的喷射性收缩期杂音，伴收缩期震颤，肺动脉第二心音减弱或消失。漏斗部狭窄杂音位置一般较低，在胸骨左缘第3、4肋间。严重狭窄者心脏杂音较轻，口唇、肢端发绀。

诊断

根据症状体征，结合心电图、X线检查和超声心动图一般能诊断。必要时行右心导管测压和右心室造影等检查。需与房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症相鉴别。

手术适应证
轻度狭窄者不需手术。中度以上狭窄，有明显临床症状，心电图显示右心室肥厚，右心室与肺动脉压力阶差大于50毫米汞柱时，应择期手术。重度狭窄者出现晕厥或继发性右心室流出道狭窄，应尽早手术。

手术禁忌证
肺动脉口狭窄出现艾森门格氏综合征，即口唇青紫，血氧饱和度低于85%，超声心动图示血液右向左分流，肺血少，肺门呈残根样变，肺血管阻力≥l0U，肺动脉病变Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ级，为手术禁忌证。

手术方法
经胸骨正中切口建立体外循环，心脏停搏或跳动下实施心内直视手术。瓣膜狭窄者通过肺动脉切口，进行交界切开术；漏斗部狭窄者则切开右心室流出道；剪除纤维肌环以及肥厚的壁束和隔束心肌，疏通右心室流出道。如狭窄解除仍不满意，可用戊二醛处理过的自体心包或人工材料补片加宽右心室流出道。瓣环狭窄者应切开瓣环，做右心室流出道至肺动脉的跨瓣环补片加宽，肺动脉主干及其分支狭窄者需根据狭窄部位分别采用心包或人工材料补片加宽。经皮肺动脉瓣球囊扩张术是通过股静脉插入导管至肺动脉瓣口，通过球囊充气扩大狭窄的瓣膜开口。适用于单纯瓣膜狭窄且瓣叶病变较轻者。此方法创伤小，恢复快；但部分病例扩张效果不确切。可因瓣膜撕裂发生肺动脉瓣关闭不全。

预防

先天性心脏病三级预防对肺动脉口狭窄最为重要。大室间隔缺损在婴儿期及时手术，可以预防婴儿夭折和形成艾森门格氏综合征而失去手术机会。

预后

手术死亡率较低，一般约为2%，手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。