中肾管和中肾旁管及其衍生结构异常演化导致的一类男性生殖系统先天性畸形。因临床表现各异，很难对这类畸形进行分类。常见的输精管附睾精囊发育异常有输精管发育不全、中肾管未退化等。输精管发育不全可以单侧发生或双侧同时发生，双侧输精管发育不全会引起不孕，单侧则通常有生育能力。输精管发育不全患者多伴有肾脏异常，最常见的是单侧肾发育不全。中肾管未退化患者也多伴有单侧肾发育不全，还常伴有肛门闭锁。
阴囊检查睾丸发育正常，但摸不清输精管。双侧输精管发育不全精液检查无精子，精囊发育异常精浆果糖低或无。部分输精管发育不全可行输精管附睾吻合术，输精管附睾严重发育不全常导致不育症，可行人类辅助生殖技术治疗。