尿道下裂

两侧尿生殖褶在中线愈合不全,致使尿道开口于阴茎腹侧的现象。是一种泌尿系统先天畸形。主要见于男性,发病率约为3/1000,女性罕见。尿道口可位于正常尿道口至会阴之间连线上的任何部位,多并发阴茎下弯。根据尿道口的位置,可分为阴茎头型、阴茎型、阴囊型和会阴型。其中阴茎头型最常见,占尿道下裂的70%以上。

胚胎期外生殖器的发育依赖双氢睾酮的调节,任何睾酮产生不足或双氢睾酮合成过程出现异常均可能导致尿道下裂等外生殖器畸形。异常因素包括胎儿睾丸雄激素产生异常,发育中外生殖器的靶组织对雄激素敏感性低,胎儿睾丸间质(Leydig)细胞的过早退化而引起雄激素刺激过早终止等,其他可能的因素还有5α还原酶缺乏导致的睾酮或双氢睾酮合成不足以及雄激素受体数量不足、敏感性缺乏等。另外,内分泌干扰也可能是尿道下裂的原因,如母亲在孕期使用过多雌激素。

尿道下裂有四个临床特征:
①尿道口开口异常。
②阴茎向腹侧屈曲畸形。
③阴茎背侧包皮正常而腹侧包皮缺乏。
④尿道海绵体发育不全,从阴茎系带部延伸到异常尿道开口形成一条粗纤维带。

尿道下裂畸形会妨碍患者正常排尿和生殖功能,因此需要手术矫正。手术矫正的方式有很多。公认的治愈标准是需完全矫正阴茎下弯,恢复患者站立排尿,成年后能进行正常的性生活。手术矫正应在出生后6~12月进行,最迟不应超过学龄期,尽早实行矫正手术能避免对患者心理造成影响。

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