某些因素导致股骨头骨骺血管栓塞,致使骨骺内骨化中心全部或者部分坏死,伴有软骨内化骨紊乱的疾病。
病因及分型
各种原因导致的股骨头颈骨内压增高和静脉回流障碍。包括:不明显的慢性损伤;由损伤或炎症引起的髋关节液增多,关节内压力增高,影响股骨头的血液供应;股骨头骨骺先天性缺陷以及内分泌紊乱等。
卡特罗根据股骨头骨骺坏死受累部位及范围,将佩尔特斯病碎裂期的股骨头分成四型:
①Ⅰ型。侧位X线片上仅股骨头骺前方少部分受累;正位X线片上骨骺外观变化不明显,骨骺高度不变,无死骨、无塌陷,干骺端无变化,有时可见软骨下骨折征象;股骨头呈圆形,预后好。
②Ⅱ型。X线片上股骨头前部受累范围增大(接近50%);有死骨、塌陷,但骺板内、外缘结构完整,骺板生长未受影响;股骨头稍扁,预后较好。
③Ⅲ型。正侧位X线片股骨头骨骺受累大于50%;仅后侧、内侧小部分正常,以头骺偏外部侵袭为特征,出现“Gage征”,股骨头稍扁,预后一般。
④Ⅳ型。X线片显示全头受累,骨骺完全塌陷,存在贯通性软骨下骨折,骺板与髋臼顶间出现明显高度丢失,出现股骨头塌陷及相应畸形,预后较差。
临床表现
本病好发于3~10岁儿童,男女之比约为6∶1。单侧发病较多。髋部疼痛,且逐渐加重。少数病人可以患肢膝内上方牵涉痛为主诉,此时应注意检查同侧髋关节。随疼痛加重而出现跛行,疼痛和跛行的程度与活动度有明显关系。
诊断
体格检查:托马斯征阳性。患髋外展、后伸、内旋受限较重。
X线:
①幼儿股骨头骨化中心较对侧碎裂变小。
②骨化中心裂隙变扁。
③关节间隙增宽。
④伴有干骺端囊变坏死。
⑤股骨颈粗短。
⑥股骨头外移或髋臼发育不良。
⑦关节肿胀。
⑧股骨颈有下垂线征(sagging rope sign)。
放射性核素骨显像:早期骨显像可发现放射性稀疏。
治疗
目的是消除影响骨骺发育和塑性的不利因素,防止和减轻股骨头继发畸形和髋关节骨性关节炎,使坏死的股骨头尽快完成自限性过程。
◎非手术疗法
通过石膏或者支具固定,使整个股骨头深置于髋臼内后,让患儿行走,关节内压可帮助塑形,使之较长时间内股骨头骨骺受到髋臼窝的保护,维持髋关节的正常解剖状态。适应证:
①病变仅累及头骺前外侧部分或骨化核压缩在50%以内。
②患儿年龄较小,6岁以下者。
◎手术疗法
目的也是为了增加股骨头的包容,保持股骨头的形态。可明显缩短疗程,且效果更为确实。术后2~3个月即可去除任何支具负重行走,能有效地使股骨头深置于髋臼内。手术种类繁多计有10余种,如可改善股骨头血供和降低骨内压与关节内压的手术有骨钻孔、开窗植骨、带蒂肌肉移植、骨内血管束移植、带血管骨移植、滑膜切除、髋周肌肉松解等。这些手术近期均取得改善股骨头血运、促进坏死股骨头的血管再生的效果,但是,能否获得远期的理想结果,尚待进一步研究。常用的手术方法如下。
股骨上端截骨术(股骨转子间或转子下截骨术)的适应证:
①Catterall 3型或4型病变。
②6岁以上儿童。
③股骨头有半脱位或伴有前倾角过大者。
该手术的目的是将尚有塑形能力的股骨头骨骺完全深置于髋臼内,恢复股骨头与髋臼的同心圆关系,增加股骨头的包容,同时还可纠正前倾角。缺点是可能产生内翻角过大,年长儿不易自行纠正,还可出现肢体短缩畸形及臀中肌无力等并发症。
骨盆截骨术(Salter法、Canale法、Chiari法)的适应证:
①Perthes病伴明显半脱位患者。
②Catterall3、4期病例。
③年龄在6岁以上。
④4期患儿非手术疗法治疗期,半年内头骺继续变扁,小于50%,干骺端出现广泛病损者。