骨纤维肉瘤

病因

骨纤维肉瘤好发于四肢、躯干、头部和颈部的深层软组织，股骨最为多见。包括先天性及成人型纤维肉瘤。前者很少发生转移，而后者属于高度恶性骨肿瘤。骨纤维肉瘤多见于中老年人，少见于儿童，男性多于女性。骨纤维肉瘤通常起源于软组织的筋膜和肌腱，也可继发于骨髓腔或骨膜内的肿瘤。在骨损伤中，无论是外伤还是放疗，都可能导致骨纤维肉瘤。

临床表现

发病率低，起病缓慢，主要症状为疼痛和肿胀，可伴有关节活动受限，多数可继发病理性骨折。

诊断

若瘤体已侵入髓腔，X线可表现为骨髓腔内溶骨性破坏，呈虫蚀样或不规则的囊性骨缺损，边缘不整齐，外围骨质硬化、致密，多数无骨膜反应。计算机断层扫描（CT）可用于评估累及骨组织的肿瘤。磁共振成像（MRI）是评估四肢或骨盆肿瘤的首选方法。

治疗

骨纤维肉瘤在使用一线药物阿霉素后往往形成对长春新碱和依托泊苷等药物的共同耐药，因此，一般不推荐使用化疗方式。此外，肿瘤内注射基质金属蛋白酶抑制剂可抑制肿瘤生长。手术切除是局限性骨纤维肉瘤的主要治疗方法，根据外科分期采用广泛性或根治性局部切除或截肢术。