胚胎形成时期，双侧副中肾管（又称苗勒氏管）上段融合不良所致的一种子宫畸形。
因宫腔上部及宫底部呈分叉状，似有两个“角”而命名。由于副中肾管下段融合，只有一个宫颈。可分为完全双角子宫和不全双角子宫。完全双角子宫指子宫体从宫颈内口处分开，不全双角子宫指子宫体从宫颈内口上方处分开（见图）。
一般无明显症状，有时月经量较多并伴有程度不等的痛经。可与一些不良妊娠结局有关，如复发性流产、早产、胎位异常（臀位或横位）以及胎儿宫内生长受限等。盆腔检查时可扪及宫底部有凹陷。B型超声检查、磁共振和子宫输卵管碘油造影有助于诊断。宫腹腔镜联合检查可以同时评估宫腔内形态和子宫轮廓，是诊断的金标准。既往无不良孕产史者，可先试孕。对有不良孕产史、不孕不育且有生育要求者，应手术治疗，采用宫腹腔联合或开腹子宫整形手术。术后足月妊娠率可达80%～90%。