儿童肾病综合征

病因

肾病综合征是一组临床症候群，按病因可分为原发性、继发性和先天遗传性。其中儿童以原发性最为多见。
①原发性肾病综合征：可见于各种病理类型，儿童最为常见的是微小病变型（占70%～90%），其他病理类型包括系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎和膜性肾病等。不同病理类型所致肾病综合征的治疗效果不同，治疗不顺利时常需行肾穿刺完善病理检查来指导临床用药。
②继发性肾小球疾病：约占肾病综合征病因的25%，疾病种类繁多。儿童常见病因为过敏性紫癜和系统性红斑狼疮等。
③先天遗传性肾病综合征：是指生后3个月内发病者，临床表现符合肾病综合征，多为基因突变所致，常见的有芬兰型（NPHS1基因突变）、常染色体隐性遗传的激素抵抗型（NPHS2基因突变）、德尼一德拉什综合征（WT1基因突变）等。

临床表现和诊断

一般多以浮肿起病，开始于眼睑及颜面部，后遍及全身，表现为凹陷性水肿，严重时出现胸腔积液、腹水等。部分患儿还可伴有高血压、肉眼血尿和肾小管功能障碍等表现。由于体内代谢紊乱，还会出现易感染、电解质紊乱、血栓栓塞及急性肾损伤等并发症表现。

儿童原发性肾病综合征的首选药物为糖皮质激素，同时需根据治疗效应及病理类型制订治疗方案和疗程。
①糖皮质激素治疗：初始剂量为60毫克/米2·天或2毫克/（千克·天），最大剂量60毫克/天。根据足量激素治疗8周时的疗效分为激素敏感型（治疗8周尿蛋白转阴者）和激素耐药型（治疗8周尿蛋白仍阳性）。激素敏感型患儿中，若激素减量过程中出现复发≥2次/半年或≥3次/年，为频复发肾病综合征。
②免疫抑制剂治疗：若患儿呈频复发、激素耐药表现，或有严重的激素不良反应时，常加用其他免疫抑制剂治疗，常用的有环磷酰胺（CTX）、他克莫司（FK506）、环孢素A（CsA）、霉酚酸酯（MMF）和左旋咪唑等。

同时需重视辅助治疗，如低盐饮食、水肿及抗凝治疗、高血压时降压等药物的使用，减少并发症，保护肾功能。

预后

预后与病理类型及是否激素耐药相关。儿童原发性肾病综合征中病理改变为微小病变肾病者多数对激素敏感，预后相对较好；而其他病理类型，尤其是局灶节段肾小球硬化者，激素耐药可能性大，预后相对较差。