先天性青光眼

国际上尚无统一的分类方法，中国把先天性青光眼分为三类，即原发性婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼、合并其他先天异常的青光眼。

原发性婴幼儿型青光眼

特指一类先天性小梁网或前房角发育不良导致的青光眼，不伴有其他眼部发育异常。10%～12%的患者有家族史，多属于常染色体隐性遗传。75%的患者双眼发病，80%以上病例1岁内发病。

临床表现

婴幼儿期眼球壁结缔组织弹性大，眼压升高导致独特的症状和体征。症状包括畏光、泪溢和眼睑痉挛，体征包括眼球扩大、角膜直径增大、角膜水肿、角膜混浊、角膜后弹力层破裂（Haab纹），以及可逆性视盘凹陷。前房角镜检查可见：房角开放，小梁网发育不良，虹膜附着位置靠前，或有较多的虹膜突附着于小梁网上。

诊断

根据典型症状、体征，前房角异常改变，眼压升高，并排除婴幼儿期发病的继发性青光眼后作出诊断。

治疗

原发性婴幼儿型青光眼治疗原则是尽早手术治疗降低眼压，早期患者常用房角切开术或小梁切开术，晚期患者可选择滤过性手术或小梁切开联合小梁切除手术。

青少年型青光眼

特指发病年龄在3～30岁的开角型青光眼。3岁后眼球不再随眼压升高而扩大，其临床过程与原发性开角型青光眼相似，早期无明显症状或表现为进行性近视。前房角镜检查房角开放，虹膜附着位置靠前，可有较多的虹膜突。眼压监测、视神经检测和密切随访有助于青少年型青光眼早期诊断。治疗原则与原发性开角型青光眼相同，首选药物治疗降低眼压，早期可试行小梁切开或选择性激光小梁成型术，中晚期可行小梁切除术。

合并其他先天异常的青光眼

多种眼部或全身先天发育异常可伴有青光眼，如Axenfeld-Rieger异常或综合征、先天性无虹膜症、先天性葡萄膜外翻、斯德奇-韦伯综合征、马方综合征、球形晶状体-短矮畸形综合征、真性小眼球等。青光眼多数发生在青少年期或成人期，少数发生在婴幼儿期。