延髓病损

延髓内有第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经的感觉和运动核、三叉神经脊束核、上下传导路径上的中继核，以及皮质脊髓束、内侧纵束等重要传导束，还有与生命活动有关的呼吸和心脏中枢。延髓具有调控机体心跳、呼吸、血压等重要功能，参与觉醒和睡眠，调节肌张力，同时对消化道运动及分泌具有调节作用。延髓病损病因复杂，根据病因、部位及损害程度，临床表现复杂多样，多表现为延髓麻痹，即球麻痹的症状和体征。

病因及发病机制

延髓病损的病因包括：血管性疾病、炎症、脱髓鞘性疾病、肿瘤、外伤、变性病和自身免疫疾病等。椎动脉粥样硬化是延髓梗死的最常见病因。延髓内的运动神经核团，或来自延髓的脑神经（包括咽神经、迷走神经和舌下神经）直接受损，引起真性延髓麻痹；而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延髓内运动神经核失去上运动神经元支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹。

临床表现

按病因病史特点分类：脑卒中、炎症、脱髓鞘性疾病和外伤多为急性起病；延髓部位肿瘤、进行性延髓麻痹和延髓空洞症等多为亚急性或慢性起病。延髓卒中多见于老年人，有高血压、糖尿病或心房颤动等脑血管病危险因素，临床多表现为突发头晕、共济失调、偏侧肢体无力或感觉异常，头颅计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）可显示延髓出血或梗死。延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）是由小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血所致，临床较常见，表现为眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤；构音障碍、吞咽困难；病侧面部和对侧躯干和肢体（不包括面部）痛、温觉障碍；病变同侧肢体和躯干共济失调；病灶侧不全霍纳（Horner）征，主要表现为瞳孔缩小和眼睑轻度下垂。延髓背侧梗死患者则表现为急性孤立性前庭综合征伴眩晕和不平衡。延髓中腹侧梗死可出现延髓旁正中综合征（Dejerine syndrome），患者表现为病灶侧舌肌瘫痪及萎缩，对侧肢体中枢性瘫痪和对侧肢体深感觉障碍。延髓空洞症可出现颜面部感觉分离。延髓部位肿瘤多表现为缓慢进行性加重，可出现头痛、头晕、恶心和呕吐；如果延髓内孤束核受损可导致中枢自主神经功能障碍，表现为慢性心动过速、心悸和发作出汗。延髓病损可导致真性球麻痹，患者表现为饮水、进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失声等球麻痹表现。严重者可出现呼吸和循环障碍，并危及生命。

诊断及鉴别诊断

根据病史、真性球麻痹的临床表现、联合神经电生理、头颅CT或MRI影像学及必要时腰椎穿刺脑脊液检查等进行诊断。对肿瘤患者尚需进一步行病理诊断。需与肌源性延髓性麻痹鉴别，后者多见于重症肌无力、皮肌炎等疾患，无感觉障碍及舌肌肌束颤动，肌肉活检有助于确诊。

治疗

病因治疗为主。如治疗延髓梗死、出血、肿瘤、脱髓鞘等疾病。根据肿瘤类型进行外科手术切除、化疗和放疗。预后与病因有关。