帕金森综合征

患者主要表现为震颤、肌肉僵直、运动迟缓和姿势不稳等。包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征。

病因及发病机制

原发性帕金森病因黑质纹状体变性、脑内多巴胺含量显著减少所致，对左旋多巴治疗有效，约占帕金森综合征的80%。帕金森叠加综合征的表现类似帕金森病，但常有多个系统受累，对左旋多巴治疗反应欠佳，包括多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性（CBD）、路易体痴呆（DLB）等。继发性帕金森综合征多是由药物、感染、中毒、脑血管病、脑外伤等明确病因所致。用于治疗精神疾病的神经安定剂（吩噻嗪类和丁酰苯类）是最常见的导致帕金森综合征的药物。遗传性帕金森综合征可见于基底核钙化症，又称法尔病（Fahr disease）、多巴反应性肌张力障碍（DRD）等。

临床表现

帕金森病
主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍。运动迟缓包括起动缓慢，冻结、小步、慌张步态，自发动作减少，写字过小、构音障碍和吞咽困难等。

帕金森叠加综合征
临床表现除了具备帕金森病的临床特点外，尚有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等多系统受累的表现，对抗帕金森病药物反应不佳，主要包括以下几种。
①多系统萎缩（MSA）：包括MSA-P和MSA-C两型，其中MSA-P型主要表现为运动迟缓等帕金森综合征症状，MSA-C型有突出的小脑损害，但无论何种类型，MSA首发症状多为自主神经症状，包括体位性低血压、便秘、尿潴留（或膀胱残余尿增加），男性有勃起障碍等，可在出现帕金森综合征之前数年即存在。
②进行性核上性麻痹（PSP）：以垂直性核上性眼肌麻痹、肌强直、步态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。肌强直以中轴肌张力增高为主，比原发性帕金森病的患者较早出现步态不稳、跌跤现象。
③皮质基底节综合征（CBS）：主要表现为运动减少、肌阵挛、肢体肌张力增高（上肢多不对称）、皮层复合觉缺失、失用、异己肢等。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。
④路易体痴呆（DLB）：主要症状为波动性认知障碍，帕金森病样表现和生动的视幻觉。部分以肌僵直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病样表现为首发症状。

继发性帕金森综合征
是由各种已知原因，包括血管病、药物、感染、中毒、外伤等所致的帕金森病样表现。
①药物源性帕金森综合征：是继发性帕金森综合征最常见的原因，多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起。多出现于用药后3个月内。起病较快、进展迅速是其特点。多数患者症状可逆，停用相关药物数周或数月后症状可消失。震颤较轻微或不出现，但出汗等自主神经症状较明显，还可出现静坐不能，口、面、颈及肢体的不自主运动。
②血管性帕金森综合征：主要表现为碎步，步态不稳，对称性铅管样肌僵直，缺乏静止性震颤，半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征；以下肢受累为主，部分对左旋多巴治疗有效。

遗传变性病性帕金森综合征
可见于儿童或青少年，主要表现为震颤、肌张力障碍，共济失调，锥体束征和智力低下，运动障碍具有某些帕金森病的特点。常见的有以下几种。
①肝豆状核变性：多有肝功损害及肝硬化，发现角膜K-F环和血清铜，铜蓝蛋白低即可确诊。
②法尔病：以锥体外系症状、癫痫、智力减退为主要表现，临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙化。
③哈勒沃登-施帕茨病（Hallervorden-Spatz disease; HSD）：由泛酰酸激酶基因突变引起，患者多有锥体束、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的表现，MRI检查显示特征性的“虎眼征”。

诊断

诊断帕金森综合征首先要存在运动迟缓，即随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低；同时至少具有以下一个症状：
①肌肉僵直；
②静止性震颤（频率为4～6赫兹）；
③直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成）。

治疗

针对不同病因进行针对性治疗。