多发性神经病

病因

感染
①周围神经的直接感染：如麻风、带状疱疹；
②伴发或继发于各种急性和慢性感染：如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病、疟疾、布氏菌病、艾滋病（AIDS）等；
③细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力：如白喉、破伤风、菌痢等。

代谢及内分泌障碍
糖尿病、尿毒症、血卟啉病、淀粉样变性、痛风、甲状腺功能减退、肢端肥大症、各种原因引起的恶病质。

营养障碍
B族维生素（硫胺、烟酸、吡哆醇、维生素B12）缺乏，慢性酒精中毒、妊娠、胃肠道的慢性疾病及手术后。

化学因素
①药物：呋喃类药物、异烟肼、苯妥英钠、磺胺类、长春新碱、氯喹等；
②化学品：二硫化碳、苯胺二硝基苯、溴甲烷、三氯乙烯、五氯苯酚、氯醛、磷酸三甲酚酯、丙烯酰胺、有机氯杀虫剂、有机磷农药等；
③重金属：砷、铅、汞等。

感染后或变态反应
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome; GBS）、血清注射或者疫苗接种后、注射神经节苷脂等。

结缔组织疾病
如系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus; SLE）、结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa）、硬皮病（scleroderma）、巨细胞性动脉炎（GCA）、类风湿性关节炎、结节病、干燥综合征等。

遗传
①遗传性共济失调周围神经病、进行性肥大性多发性神经病、遗传性感觉性神经根神经病等；
②其他及原因不明、肿瘤性、动脉粥样硬化性、慢性进行性或复发性多发性神经病。

临床表现

按病程可分为急性、亚急性、慢性和复发性。

周围神经损伤，常是完全性的，一般均有周围神经的感觉、运动和自主神经纤维的共同症状。
①感觉障碍：受累肢体远端感觉异常，如针刺、蚁走、烧灼感、触痛等。与此同时或稍后出现肢体远端对称性深浅感觉减退或缺失，呈或长或短的手套-袜套样分布。
②运动障碍：肢体远端对称性无力，轻重不等，可为轻瘫以致全瘫；肌张力减低，腱反射减弱或消失；上肢肌肉萎缩，以骨间肌、蚓状肌、鱼际肌明显，下肢以胫前肌、腓骨肌明显。可出现垂腕与垂足。后期可出现肌肉萎缩、肢体挛缩及畸形。
③自主神经障碍：肢体末端皮肤对称性菲薄、光亮或脱屑、变冷、苍白或青紫、汗多或无汗、指（趾）甲粗糙、松脆，甚至溃烂。

上述症状通常同时出现，呈四肢远端对称性分布，由远端向近端扩展。

诊断及鉴别诊断

根据肢体远端呈手套-袜套样分布的对称性感觉障碍，以末端明显的迟缓性瘫痪，自主神经障碍以及肌电图和神经传导速度的改变，诊断本病并不困难。

然而，仍需要与以下疾病进行鉴别：
①急性脊髓炎：表现为截瘫或四肢瘫，有传导性感觉障碍、锥体束征和括约肌症状；
②急性脊髓灰质炎：多发于儿童，瘫痪呈不对称性节段性，迟缓性瘫痪，无感觉障碍，急性期脑脊液白细胞及蛋白均高；
③周围性瘫痪：常见于壮年发病，四肢近端无力，无感觉障碍，病情迅速恢复，钾盐治疗常有效。

治疗

病因治疗：根据不同病因采用不同方法。如铅中毒应立即脱离中毒环境。阻止毒物继续进入体内，及时应用特殊解毒剂治疗。异烟肼中毒除立即停药，加大输液量、利尿、通便外，大剂量维生素B6的应用，具有重要的治疗意义。酒精性中毒者，戒酒是治疗的关键，并应用大剂量维生素B1肌肉注射。糖尿病性者应调整控制糖尿病的药物用量，严格控制病情发展。结缔组织病及变态反应性可应用皮质类固醇治疗。因营养缺乏及代谢障碍或感染所致者，应积极治疗原发病。

一般治疗：急性期应卧床休息，适当增加营养，勤翻身，随时按摩瘫痪肢体，早日做被动或主动锻炼，防止肌肉萎缩。有垂手、垂足时可用夹板或支架固定于功能位，以防止发生挛缩或畸形，恢复期可用理疗、针灸、按摩及穴位注射等方法，以促进肢体功能恢复。

各种原因引起的多发性神经炎，均应早期足量应用维生素B2、B6、B12及维生素C等。尚可根据病情选用三磷酸腺苷（ATP）、辅酶A、地巴唑、肌苷等药物。疼痛剧烈患者可选用止痛剂、卡马西平、苯妥英钠或阿米替林治疗。