一种病因未明的、进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病。由龙贝格（Romberg）和帕里（Parry）先后描述报道，又称帕里-龙贝格综合征（Parry-Romberg syndrome）。患者典型的单侧面部皮肤、皮下结缔组织和骨骼萎缩特征，而肌力不受影响。
其临床表现为病变侧面部慢性进行性萎缩，较对侧小，皮肤变薄，皮下脂肪减少，骨骼亦变小，如范围扩大可累及躯干和肢体，又称进行性半侧萎缩症（progressive hemiatrophy）。
病因及发病机制
病因不明。存在特定的控制交感神经的基因缺陷、外伤、全身或局部感染及内分泌失调等因素可能参与发病。
临床表现
多在青少年期发病，起病隐匿，女性患者较多见。病情发展的速度有个体差异，部分患者在进展数年至十余年后趋向缓解，伴发癫痫者可能持续进展。发病初期，患侧面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛。萎缩过程可以从一侧面部任何部位开始，以眶部、颧部较为多见，逐渐扩展到同侧整个面部及颈部，患侧皮肤菲薄、光滑，皮下组织消失，常伴脱发、色素沉着、白斑、毛细血管扩张。皮肤皱缩、毛发脱落呈“刀痕样”萎缩是本病特殊表现。严重者患侧的面部骨骼甚至大脑半球可萎缩，甚至发展到偏身萎缩。部分患者出现霍纳综合征（Horner syndrome），虹膜色素减少，眼球炎症，继发性青光眼等。本病常与硬皮病、进行性脂肪营养不良有关或并存，脑组织受累可以有癫痫或偏头痛发作。
诊断
患者典型的单侧面部皮肤、皮下结缔组织和骨骼萎缩特征，而肌力不受影响，可诊断此病。在疾病早期需与局限性硬皮病、面肩肱型肌营养不良、面偏侧肥大症等鉴别。还要注意与两侧正常性不对称相区别。
治疗
本病尚无有效治疗方法，仅限于对症处理。如对有癫痫发作、偏头痛、三叉神经痛等可给予相应治疗。