可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统炎性疾病。
发病机制
LE已普遍被认为是自身免疫性疾病，其病理学改变主要为脑内多部位的血管周围有淋巴细胞聚集和浸润，尤以颞叶内侧边缘系统最明显。目前，该病公认的发病机制主要有两种：
细胞内抗原抗体相关性LE
主要由细胞毒性T淋巴细胞介导的脑炎病变；脑组织有神经元特异性CD8+T淋巴细胞浸润，导致不可逆进行性神经元死亡，免疫治疗效果不佳。
细胞膜抗原抗体相关性LE
主要为抗体介导的脑炎病变；很少有脑组织炎性浸润，但有可逆性抗体介导的突触传递损害，多数免疫治疗效果较好。但是Okamoto等认为可能是机体对肿瘤的免疫应答损害了神经组织，导致其表面抗原暴露于免疫系统，继而产生相应抗体。抗体是神经损伤所导致的结果而非引起神经损伤的直接原因。
分类及临床表现
细胞内抗原抗体相关性LE
抗Hu抗体
即1型抗神经元核抗体，抗原为表达于神经元核的RNA结合蛋白家族，其中Hu蛋白主要表达于小细胞肺癌（small cell lung cancer，SCLC）细胞，对启动免疫应答起主要作用。常见于吸烟者及年龄＞40岁的人群，多合并有SCLC，可表现为意识障碍、记忆减退、癫痫发作及精神异常等。除边缘系统外，还可累及CNS的其他部位，如大脑皮质、脑干、小脑、脊髓及自主神经等。
抗Ma2抗体
Ma蛋白主要表达于神经元及睾丸生殖细胞，有mRNA的生物发生作用，抗Ma2为主要自身抗体，40%的患者可有抗Ma1或Ma3抗体。常见于年龄＜40岁的男性，伴睾丸生殖细胞瘤和/或非小细胞肺癌。特征性表现为幻觉、记忆丧失和癫痫发作，可伴有下丘脑和脑干症状，如发作性睡病、猝倒发作、过食及尿崩症等；部分患者可出现运动减少和核上性眼球注视麻痹。
抗CV2/CRMP5抗体
抗CV2抗体为抗脑衰蛋白反应介导蛋白（collapsin response mediator protein，CRMP5）抗体，多见于中年人群，男女发病率相等，多合并有SCLC和恶性胸腺瘤，约10%的患者可能无法发现肿瘤，且少数无神经系统综合征的SCLC或胸腺瘤患者也可有此抗体。症状复杂多样，较少仅表现为抗细胞内神经元抗原抗体相关性LE，表现为脑脊髓炎、周围神经病、舞蹈症及葡萄膜炎等，癫痫发作相对少见。
抗Ri抗体
即2型抗神经元核抗体，报道很少，主要见于伴发SCLC或乳腺癌的患者，常表现为眼阵挛肌阵挛综合征、共济失调，癫痫发作少见。
细胞膜抗原抗体相关性LE
抗VGKC抗体
VGKC抗体相关性LE约占所有抗细胞表面抗原抗体性LE的30%，其靶抗原为跨突触复合物蛋白组分或细胞黏附分子，其中抗Caspr2抗体相关性LE常伴发胸腺瘤，除典型LE症状外，也可表现为神经性肌强直、神经痛、失眠及体重下降等。LGI1抗体相关性LE典型的临床表现是遗忘、意识模糊、神经精神障碍和/或癫痫等。
抗NMDAR抗体
抗NMDAR抗体的作用靶点为NR1亚单位氨基末端的细胞外抗原决定簇，可特异性作用于NMDAR，阻滞丘脑和额叶皮质中间神经元突触前膜氨酪酸能起到NMDA受体的功能，导致氨酪酸释放减少，使突触后谷氨酸能传递去抑制，从而使额叶前皮质谷氨酸盐释放过多致使细胞内钙离子超载产生细胞毒性，引起谷氨酸盐和多巴胺平衡失调，最终导致神经元死亡，引发学习、记忆和行为障碍。多见于年轻女性患者，可合并卵巢畸胎瘤，临床可表现多为急性精神症状、癫痫发作、记忆减退、意识障碍、中枢性通气不足及自主神经功能紊乱等。
抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体 抗GABABR抗体可识别GABAB受体的B1亚基，抑制代谢型GABABR。患者也可表现为典型的LE症状，早期以癫痫发作为主要表现，也可出现记忆力和行为异常。
诊断
主要采用2004年欧洲修订的诊断标准：
①亚急性（数天或最长达12周）起病的癫痫发作、近记忆丧失、意识不清和精神症状。
②影像学检查或神经病理学提示边缘系统受累。
③神经系统症状出现5年内证实肿瘤诊断，或边缘系统功能障碍症状出现时伴有特征性抗体，如抗Hu、抗Ri、抗Ma2以及抗CV2/CRMP5抗体等。
④排除其他病因导致的边缘叶功能障碍。
治疗与预后
对LE的治疗尚无标准的统一方案，有学者提议一旦在血清或脑脊液中检测到相关抗体，应及时寻找潜在肿瘤并同时进行免疫治疗。推荐一线免疫疗法为静脉注射人血丙种球蛋白、糖皮质激素、血浆置换或联合免疫疗法，其中60%～80%的抗AMDAR、GABABR或LGI1抗体阳性患者对以上治疗有效。血清和/或脑脊液抗Caspr2抗体阳性患者对以上治疗可能效果较差，因此需要更强的免疫治疗。及时有效的免疫治疗、手术切除肿瘤是促进新型LE患者神经功能恢复的关键措施。抗NMDAR抗体阳性患者住院时间一般较长，随后仍需数个月的功能康复；而抗LGI1、AMPAR或GABABR抗体阳性患者住院时间通常较短，药物治疗效果也较好，但长期预后尚不能肯定。