睡眠行为障碍

按照2005年睡眠疾病国际分类第二版（ICSD-2），本组疾病包括非快动眼睡眠（NREM）觉醒障碍、快动眼睡眠（REM）觉醒障碍及其他睡眠行为障碍等3类20余种睡眠疾病。

病因与发病机制

睡眠行为障碍的病因尚不完全明确。遗传倾向、个体性格特征、精神心理因素与该病有一定关系；此外与高热、烟酒过度、药物滥用、睡眠剥夺和睡眠不规律等亦有一定关联。神经系统的某些疾病可能最早即表现为睡眠行为障碍，例如锥体外系疾病患者可在神经症状显现之前数年乃至数十年出现快速眼动睡眠期行为障碍。

临床表现

非快动眼睡眠觉醒障碍
非快动眼睡眠觉醒障碍包括意识模糊性觉醒、夜惊症和睡行症。常发生于夜间睡眠前半期的非快速眼动期。患者意识状态尚未完全清醒并出现某些怪异的动作或行为，清醒后对所发生的事件不能回忆。儿童期的觉醒障碍多无精神或心理问题，然而成人患者常与精神或心理异常有关，针对精神治疗其觉醒障碍并无明显改善。患儿对梦境多不能回忆或缺乏具体内容，成人则多可叙述生动的梦境。多导睡眠图监测（polysomnography，PSG）常显示患者从慢波睡眠期醒来，但脑电记录仍表现为慢波或转变为S期和S期睡眠的特点。

快动眼睡眠觉醒障碍
系指发生于快速眼动睡眠期间的各种行为异常，包括梦魇、睡眠瘫痪、快速眼动睡眠行为异常、快速眼动睡眠相关性窦性停搏、睡眠相关性阴茎勃起障碍和睡眠相关性阴茎痛性勃起。

其他睡眠行为障碍
按照国际睡眠行为障碍分类，对于尚不能归类的夜间睡眠行为异常纳入此类，包括磨牙症、睡眠遗尿症、睡眠相关性异常吞咽综合征、夜间发作性肌张力障碍、夜间猝死综合征、原发性打鼾、婴儿睡眠呼吸暂停综合征、先天性中枢性低通气综合征、婴儿猝死综合征、婴儿良性睡眠性肌阵挛。其中最常见的是磨牙症和睡眠遗尿症。

诊断与鉴别诊断

诊断标准
根据ICSD-2的标准。

NREM觉醒障碍
①意识模糊性觉醒：从夜间睡眠或白天小睡中醒来时反复出现的精神错乱或行为紊乱。
②睡行症：睡眠期出现的下床行走；持续睡眠，意识状态发生改变，或行走过程中判断力受损，至少包括以下1项：难以唤醒；唤醒后出现精神错乱；日常行为出现在不恰当的时间点；不合适或无意义的行为；危险或潜在危险的行为。
③夜惊症：夜间睡眠过程中突发惊恐或尖叫，伴有自主神经系统受累表现；至少伴有以下1项：难以唤醒；唤醒后精神错乱；对发作过程完全或部分不能回忆；危险或潜在危险的行为。

RBD诊断
必须满足2个条件：
①多导睡眠图显示快动眼睡眠期骨骼肌失弛缓。
②满足以下至少一项：既往具有与睡眠相关的具有伤害性、潜在伤害性或破坏性行为；视频PSG记录到快动眼睡眠期的异常行为；快动眼睡眠期不出现癫痫样脑电活动，或快动眼睡眠期异常行为与癫痫样发作无关；可以排除其他类型的睡眠障碍、药物性或神经性障碍、精神障碍、药物滥用或毒品成瘾。

鉴别诊断
意识模糊性觉醒
正常人一般有诱因，如在过度疲劳、饮酒或严重睡眠不足等情况下出现，或者被突然叫醒时出现，可有短暂的意识模糊阶段，持续不超过10分钟，多偶尔发生；睡行症一般发生于入睡初的NREM期，一般表现为复杂的动作和运动，持续一段时间后继续睡眠。

睡瘫症
需与低钾性麻痹及失张力性癫痫相鉴别，低钾性麻痹极少全身完全麻痹，且持续时间长，电解质检查可发现血钾低于3.5毫摩/升，补钾后可缓解；失张力性癫痫一般白天觉醒时多见，EEG可发现痫性放电。

梦魇
需与睡惊症及单纯噩梦相鉴别。睡惊症多发生于前半夜和NREM期，发作时呈半醒状态，醒后不能回忆，可再次入睡，自主神经症状更明显，多有行为异常；单纯噩梦一般不会惊醒，通常无压迫感和肢体运动不能感。

睡行症
需与癫痫精神运动性发作、RBD、睡惊症相鉴别。癫痫精神运动发作刻板单调，查EEG可见痫性放电，抗癫痫治疗有效；RBD一般老年人常见，异常行为常爆发猛烈，与REM期梦境有关，氯硝西泮治疗有效；睡惊症多以尖叫起病，表现为极度恐惧、交感兴奋等。

睡惊症
夜间惊恐发作一般出现于入睡前或觉醒后，发作时意识清楚，突然惊恐不安，伴交感亢进、濒死感等，持续时间一般在1小时以内，多见于神经症、甲亢、低血糖、药物滥用戒断等；梦中焦虑发作多见于后半夜，噩梦导致惊醒，醒后有焦虑恐怖情绪，无行为异常，事后能清楚回忆。

治疗

NREM觉醒障碍
尽量避免睡眠不足、影响睡眠的药物、酒精等；治疗其他伴随的睡眠疾病；确保异睡症患者安全，尽量不要叫醒患者；按时醒来，心理治疗和催眠可能对疾病有效。对意识模糊性觉醒患者，如保守治疗无效，可使用米帕明，氯米帕明或小剂量氯硝西泮。成年睡行症患者，可使用苯二氮卓类药物，夜惊症患者可使用苯二氮䓬类、米帕明、帕罗西汀等药物。

REM觉醒障碍
多无需治疗，继发性于其他疾病（神经变性病、边缘叶脑病等）的REM觉醒障碍以治疗原发病为主；研究表明，特定的认知行为治疗，如清醒时梦境模拟、脱敏治疗或催眠等可能有效；此外，氯硝西泮对RBD可有较好疗效，哌唑嗪、曲唑酮可改善梦魇症状。

其他睡眠行为障碍
如睡眠相关的解离症、睡眠遗尿症、梦呓症、头爆炸感综合征等均具有良好的预后，一般无需治疗。如严重影响患者日常生活，氯米帕明、硝苯地平、氟桂利嗪、氯硝西泮、托吡酯等治疗可能有效。