1型糖尿病

分类

据1999年世界卫生组织（WHO）分两类三个亚型，两类指自身免疫性1型糖尿病和特发性1型糖尿病。前者按起病急缓分急发型和缓发型，后者有人称为成人晚发性自身免疫性糖尿病（1atent autoimmune diabetes in adults; LADA）。

病因和发病机理

绝大多数为自身免疫性1型糖尿病，通常认为是遗传因素和环境因素共同作用所致。1型糖尿病同卵双胎发生糖尿病的一致率达50%；但双亲中一人患1型糖尿病，其子女患病的风险率仅为2%～5%。人组织相容性抗原（HLA）基因是主效基因，其余为次效基因。研究发现90%～95%的1型糖尿病患者携带HLA-DR3、HLA-DR4或HLA-DR3/HLA-DR4抗原，但在正常人仅为40%～50%。与发病有关的环境因素主要有病毒感染、致糖尿病化学物质及饮食因素等，环境因素以病毒感染最为重要。

病理

胰岛早期大多有明显的胰岛炎，以淋巴细胞和单核细胞浸润为特征。同时胰岛β细胞数量显著减少，新发病（病程短于1年死亡病例）的β细胞数量仅为正常的10%左右。也可见胰岛萎缩和β细胞空泡变性。胰高糖素细胞、生长抑素细胞和胰多肽细胞的数量正常或增多。

临床表现

在出现典型临床表现之前，多数患者无明显“三多一少”（多饮、多尿、多食和体重下降）症状。LADA属于1型糖尿病的不典型者，其临床前期时间相对较长。25岁前起病者居多，一般，儿童和青少年较重、较快，常以糖尿病酮症酸中毒为首发临床表现；成人较轻、较慢，如LADA。少数患者发病时经胰岛素有效治疗后β细胞功能可有明显改善，胰岛素用量很小甚至停用，称为“蜜月期”。如果血糖长期控制不佳，病程10年以上者可出现各种慢性并发症，尤其是糖尿病微血管病变，包括肾病、视网膜病变和神经病变；病程更长者或发病年龄大者容易发生糖尿病大血管病变，包括冠心病、脑血管病、周围血管病。

诊断和鉴别诊断

糖尿病的诊断据1999年WHO诊断标准，见糖尿病条目。1型糖尿病患者谷氨酸脱羧酶自身抗体（GAD）、酪氨酸磷酸酶自身抗体（IA-2）、胰岛细胞自身抗体（ICA）、抗锌转运蛋白-8（ZnT-8）抗体和胰岛素自身抗体（IAA）可呈阳性，早期阳性率高，对诊断有帮助。随着病程延长阳性率逐渐降低。

LADA起病时类似于2型糖尿病，可能在起病数月或数年后很快进展为依赖胰岛素治疗维持生存，其本质是自身免疫性糖尿病。诊断要点不统一，参考如下：
①20岁以后起病，起病时有三多一少症状，BMI≤25，空腹血糖≥16.5毫摩/升；
②空腹血浆C-肽≤0.4纳摩/升，OGTT后C-肽≤0.8纳摩/升；
③抗谷氨酸脱羧酶抗体（GADA）或其他相关抗体阳性。

治疗

糖尿病综合防治主要包括五个方面，即教育、饮食治疗、运动、药物治疗和血糖监测。所有1型糖尿病应接受终身胰岛素治疗。胰岛素制剂（见表）按作用快慢和持续时间，胰岛素制剂分为超短效、短效、中效、长效三类；按分子结构分为猪、牛、人胰岛素和胰岛素类似物；按纯度分为普通、单峰和单组分胰岛素。