一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病。
T.上泽（Terumi Kamisawa）等于2003年首次提出IgG4相关疾病的概念。该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。
发病机制
IgG4相关疾病发病机制尚不明确，现主要存在以下几种观点：基因易感性、自身免疫反应、分子模拟机制、过敏反应、IgG4作为一种自身抗体参与发病。
临床表现
IgG4相关疾病的临床特点包括：
①一个或多个器官受累肿胀、纤维化，似肿瘤性；
②血清IgG4水平显著增高；
③组织学表现为大量IgG4阳性淋巴细胞浸润，从而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化；
④对糖皮质激素治疗反应良好。
| 受累器官 | 临床病理表现 |
| 胰腺 | 淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎（Ⅰ型AIP）和原发性胆管为中心的慢性胰腺炎（Ⅱ型AIP） |
| 胆道 | 硬化性胆管炎（IAC） |
| 胆囊 | 结石性胆囊炎 |
| 肝脏 | 肝内胆管的硬化性胆管炎、炎性假瘤、门脉炎伴或不伴界面性肝炎、门脉硬化、大胆管梗阻、小叶性肝炎、胆汁淤积 |
| 唾液腺 | 慢性硬化性涎腺炎（Kuttner瘤）、Mikulicz病 |
| 泪腺和泪道 | 慢性硬化性泪腺炎、炎性假瘤 |
| 腹膜后及肠系膜 | 腹膜后纤维化、硬化性肠系膜炎 |
| 心血管及主动脉 | 炎症性腹主动脉瘤 |
| 纵隔 | 硬化性纵隔炎 |
| 肾、输尿管 | 肾小管间质性肾炎、膜性肾病、炎性假瘤 |
| 甲状腺 | 甲减、Riedel甲状腺炎 |
| 乳腺 | 硬化性乳腺炎 |
| 肺 | 炎性假瘤、间质性肺炎 |
| 中枢神经系统 | 垂体炎、硬化性硬脊膜炎 |
| 前列腺 | 前列腺炎 |
| 淋巴结 | 类似Castleman病的淋巴结肿大、淋巴滤泡增生 |
诊断
主要临床特征
受累器官肿胀、纤维化和硬化，血清IgG4水平显著增高，受累组织和器官大量淋巴细胞浸润，形成生发中心，特别是IgG4阳性浆细胞浸润突出。
诊断标准
①受累器官出现团块，弥漫性或局限性肿胀；
②血清IgG4＞135毫克/分升；
③病理学：大量的淋巴细胞浸润，组织纤维化、硬化；免疫组化IgG4阳性浆细胞数与IgG阳性浆细胞数比例＞40%，同时每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞数大于10个。
满足①＋②＋③为确诊，满足①＋③为可能诊断；满足①＋②为可疑诊断。
治疗
凡有症状且病情活动的患者均需要治疗。仔细观察激素治疗的效果及疾病的复发情况。对于复发者可再次使用激素治疗。受累器官的病变分期是决定治疗效果的主要因素，早期炎症期对激素和免疫抑制剂治疗反应较好，而晚期纤维化期对激素好免疫抑制剂反应较差。糖皮质激素是初始治疗IgG4相关疾病的首选药物，病情较重的患者可考虑联合免疫调节剂或生物制剂。但在激素治疗的过程中及撤退后，需要监测血清IgG4水平、生物化学、影像学及临床表现。