由左心收缩、舒张功能障碍和/或左心瓣膜病引起的肺动脉高压。以左心充盈压升高，肺静脉回流受阻，肺静脉压力升高继发肺动脉高压为特征。
病因和发病机制
任何一种左心疾病均可引起肺动脉高压，如心脏瓣膜病和先天性心脏病。心功能不全也成为常见病因。
临床表现
左心疾病所致肺动脉高压较特异的症状包括端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难。其他常见症状包括劳力性呼吸困难，右心衰竭及外周水肿。
诊断
当患者出现不能解释的症状，如右心衰竭症状和体征，肺动脉高压的并发症，如睡眠呼吸暂停综合征、慢阻肺、肺栓塞病史和动脉性肺动脉高压的高危因素，应当疑诊左心疾病相关肺动脉高压。
治疗
治疗原发病为主。对于心脏瓣膜病患者，选择合适的瓣膜手术；对于心力衰竭患者，现有药物治疗（包括利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂等）及手术治疗（左心辅助装置、心室再同步化治疗、心脏移植等）均可降低左心压力，被动传导至肺动脉缓解肺动脉高压。处理可能引起肺动脉高压的并发症，如慢阻肺、睡眠呼吸暂停综合征和急性肺栓塞等。
在左心疾病所致肺动脉高压患者中应用前列环素类似物、血管内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5抑制剂等在小规模、单中心、非随机试验中得到支持，但大规模临床试验结果均未提示这类患者可受益于靶向药物。故指南不推荐使用靶向药物治疗。