连接肺动脉和肺静脉的毛细血管被异常的血管结构取代而形成的一种少见的肺部疾病。造成不同程度的肺内右向左分流。又称肺动静脉瘤、肺动静脉瘘。
病因
大多数肺动静脉畸形为遗传性的，约90%发生在遗传性出血性毛细血管扩张症的患者中，其余大部分为特发性。获得性病因包括血吸虫感染、肝肺综合征等。
临床表现
异常的血管交通支对机体造成的影响取决于血管受累的程度。如果畸形血管仅累及外周动脉和静脉，分流量较小，通常不影响肺循环的血流动力学或产生的影响轻微，大多数患者可能没有临床症状或体征；如果受累血管为较大的静脉和动脉，或者较多的肺毛细血管被畸形血管代替，可导致严重的血流动力学改变，会出现呼吸困难、运动耐力下降、发绀及杵状指等。由于病灶部分失去了毛细血管的过滤作用，小栓子可通过畸形血管进入体循环，引起矛盾性栓塞。因此，此病最常导致神经系统并发症，包括卒中、短暂性缺血发作、脑脓肿等。
诊治
该病要通过临床表现、右向左分流的证据以及影像学（包括心脏声学造影、胸部CT、肺动脉造影等）表现进行诊断。经导管栓塞术已经取代外科手术成为该病治疗的首选。所有患者都需要终身随访，术后也有可能发生血管再通及侧枝形成。