支气管扩张症

临床表现为慢性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张。在中国以外的国家，支气管扩张症属于少见病，美国成人患病率为52/10万。在中国支气管扩张症较常见，但缺乏大规模流行病学资料。

病因

支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张较少见。继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。支气管扩张病因包括既往下呼吸道感染、结核和非结核分枝杆菌感染、异物和误吸、大气道先天异常、免疫功能缺陷、纤毛功能异常、其他气道疾病、结缔组织疾病、炎症性肠病等。多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染，免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，其他原因均属少见或罕见。

病理

支气管扩张症可呈双肺弥漫性分布或局限性病灶，发生部位与病因相关。多发生于引流不畅的下叶肺段，而且以左肺下叶和舌叶最为常见，由于舌叶支气管开口与左下叶支气管开口相邻，后者炎症分泌物常累及前者，导致左下叶与舌叶支气管扩张同时存在。结核引起的支气管扩张多分布于上肺尖后段及下叶背段。

根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分为柱状支气管扩张、静脉曲张状支气管扩张、囊状支气管扩张。支气管扩张形成的过程中，慢性炎症使支气管壁软骨、肌肉和弹性组织被破坏，纤毛细胞受损或消失，黏液分泌增多，气道平滑肌增生、肥厚，反复气道炎症可引起气道壁纤维化，炎症亦可扩展至肺泡，引起弥漫性支气管周围纤维瘢痕形成。

诊断

应根据既往病史、症状、体征及实验室检查等资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气管扩张症的主要手段。

病史：包括既往史（特别是幼年时下呼吸道感染病史）、误吸史、有害物质接触史等。

症状：咳嗽是支气管扩张症最常见的症状（＞90%），且多伴有咳痰（75%～100%）。痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。72%～83%患者伴有呼吸困难。半数患者可出现不同程度的咯血，多与感染相关。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为干性支气管扩张。约1/3的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。

体征：听诊闻及湿啰音是支气管扩张症的特征性表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。约1/3的患者可闻及哮鸣音或粗大的干啰音。有些病例可见杵状指（趾）。部分患者可出现发绀。晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。

辅助检查：疑诊支气管扩张症时应首先进行胸部X线检查。胸部高分辨率CT扫描可确诊支气管扩张，表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例变化，支气管柱状及囊状改变，气道壁增厚、黏液阻塞、树芽征及马赛克征。可有双轨征、串珠状改变、印戒征、蜂窝状改变、杵状改变等。血炎性标志物、免疫球蛋白、微生物学检查、血气分析、肺功能检查等有助于病情判断。

治疗

治疗目的：确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能，减少急性加重，减少日间症状和急性加重次数，改善患者的生活质量。

治疗手段：物理治疗（排痰、吸气肌训练）、抗菌药物治疗（症状急性加重和/或出现全身症状时考虑使用，无病原学证据时根据患者有无假单胞菌感染高危因素经验性选用抗菌药物，视痰培养结果及病情变化调整用药）、非抗菌药物治疗（黏液溶解剂、祛痰抗氧化剂、支气管舒张剂、吸入糖皮质激素、免疫调节剂）、咯血治疗（保持气道通畅、垂体后叶素和促凝血药物治疗、介入治疗或外科手术治疗）和并发症处理等。