闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。属于特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia; IIP）中的一员。病变累及细支气管远端、呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡壁，以机化为主要表现。
流行病学
COP确切的发病率和患病率尚未知。西方国家统计的年发病率为1～7/100000。
病理学
病理学表现是COP的诊断核心，其主要表现为气腔为肉芽组织所填充，包括肺泡管、肺泡囊及呼吸性细支气管，填充的肉芽组织又称Masson小体，该表现称为机化。管腔内的肉芽组织栓可能通过肺泡间孔从一个肺泡延伸到相邻的肺泡，从而形成特征性的蝴蝶样结构。气腔内的肉芽组织与周围结构不粘连，气腔结构无明显破坏；肺泡间质可见慢性炎性细胞浸润；整体病变相对均匀一致。需注意COP的诊断要求没有提示其他疾病的组织病理学特征。
发病机制
COP的确切发病机制尚不清楚，疾病名称中“隐源”一词即来源于此。一般认为机化性肺炎（organizing pneumonia; OP）是肺泡上皮损伤的结果，初始损伤后，血浆蛋白渗出、成纤维细胞募集以及肺泡腔内纤维蛋白形成。之后出现肉芽组织增生以修复损伤，形成机化的表现。
临床表现
COP的典型表现为持续性干咳、呼吸困难、发热、全身不适和体重减轻。这些症状持续时间相对较短（相对其他特发性间质性肺炎），一般为数周到数月，多数不超过2个月。半数患者起病前会出现急性发作的流感样症状，表现为发热、不适、乏力和咳嗽。
辅助检查
COP患者的实验室检查常无明显异常。其具备一定的影像学特征，以实变（周围、沿支气管血管束）为主要成分，占80%～95%，其他影像学特点包括：磨玻璃影、小叶间隔增厚、“反晕征”、结节或团块。肺功能方面，轻度至中度限制性通气障碍是COP最常见的表现。病理诊断是确诊COP的关键，获取病理的手段包括经支气管镜肺活检、CT引导下肺病变穿刺活检及外科肺活检。
诊断
当影像学提示多发实变，临床排除活动性感染性病变时，应当考虑机化性肺炎可能。此时应积极完善病理学检查，如提示OP，则需要寻找OP的病因，如OP有明确继发性因素，则诊断继发性OP（secondary organizing pneumonia; SOP），如排除继发性因素，则诊断COP。
治疗
COP有一定自发缓解的概率，若肺功能测定接近正常，可以不予药物干预。临床需定期随访观察患者病情是否变化。更多的COP患者症状是持续存在且明显影响肺功能。针对这些患者，建议初始予以糖皮质激素治疗，其中多数患者对糖皮质激素反应良好，反应良好的患者则需逐渐减量糖皮质激素至减停，总疗程6～12个月。