特发性肺含铁血黄素沉着症

一类病因未明的,以广泛的肺毛细血管反复出血,肺泡内大量含铁血黄素沉着,伴有缺铁性贫血为临床表现的综合征。

发病主要见于儿童。典型临床表现为咯血、贫血和双肺阴影。诊断根据临床表现,贫血和肺泡灌洗液中有含铁血黄素细胞,并排除引起肺泡内反复出血的其他原因。治疗主要是应用糖皮质激素,且尽量控制急性发作,避免反复发作性肺泡内出血诱发肺纤维化。

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